Falldiskussion
vaskulära missbildningar är vanligtvis indelade i fyra kategorier: arteriovenös missbildning, venös angiom, cavernous angioma/missbildning och kapillär telangiectasias 1,2. Detta fall är som exempel på en cerebral cavernös missbildning.
en cavernös missbildning eller angiom är en hamartomatös ”bärliknande” samling av vaskulära utrymmen fodrade av tunna väggar utan glattmuskel 3., Den karakteristiska egenskapen är att den innehåller nästan ingen mellanliggande hjärnparenkym bland de onormalt förstorade, tunnväggs endovaskulära kanalerna 1. Omgivande hjärnparenkym är ofta gliotisk och hemosiderin-färgad och kan innehålla små matningsartärer med lågt flöde och dränerande vener 3. De verkar växa genom en process av grottproliferation i inställningen av repetitiva lesionala blödningar (hemorragisk proliferativ dysangiogenes) 4.
toppincidensen uppträder mellan 40-60 år., De flesta patienter har en enda lesion som förblir kliniskt tyst och presenterar vanligtvis som ett tillfälligt fynd på neuroimaging. När symptomatiska patienter ofta närvarande med kramper och progressiva neurologiska underskott 1,4.
det radiologiska utseendet av cavernösa missbildningar varierar med CT och MRI., Vid PREKONTRAST CT uppträder lesionen vanligen 1:
- hyperdense, men blandade hyperdense och isodense lesioner har beskrivits
- Masseffekt är ofta närvarande och ibland sekundär till hematom, är ofta närvarande
kontrastadministration kan förbättra avgränsningen av lesionen med svag förbättring1-4.
HÖGFÄLTS MR imaging anses vara den radiografiska ”gyllene standarden” för diagnos och utvärdering av cavernösa missbildningar 2., Detta visar karaktäristiskt ”popcorn” utseende av lesionen, med en låg signalintensitet av fälgen på grund av hemosiderinavsättning 1-4.
tillfälliga skador hanteras vanligtvis konservativt. Symptomatiska cavernösa missbildningar kan skäras kirurgiskt 1-4. De potentiella riskerna och fördelarna med kirurgi för varje patient måste dock noggrant diskuteras innan dessa godartade missbildningar avlägsnas.
fall med tillstånd av Dr.Frank Gaillard.