diskussion
eftersom den tyska läkaren Walter Achenbach ursprungligen beskrev Achenbach syndrom 1958, har endast cirka 100 fall av Achenbach syndrom publicerats hittills, med en majoritet av dem från väst. Eftersom sporadiska fall av symtom i tårna har rapporterats, innebär termen ”paroxysmal acral hematom” det faktum att både fingrar och tår kan påverkas. En fransk studie visade att villkoret är faktiskt vanligare, med förekomsten av 12,4% hos kvinnor och 1.,2% hos män, och åldern för uppkomsten är övervägande över 50 år i den allmänna befolkningen. Det tredje fingret på höger hand är det vanligaste inblandade området. Återkommande är vanligt och det genomsnittliga antalet episoder är 3.04 . I allmänhet är fördelningen av missfärgning begränsad till den volära aspekten av siffran, med sparande av fingertoppen.
etiologin av Achenbach syndrom är fortfarande oklart, men intermittent spontan hematombildning i händernas volära yta är ett karakteristiskt symptom., En av de särdrag är att de hematologiska variablerna, inklusive blodplättar och koagulationsfaktorer, ligger inom normala värden. Symtom är sekundära till infiltration och kompressionseffekt av extravaserat blod.
det är viktigt att skilja mellan Achenbachs syndrom och andra liknande tillstånd eftersom dessa symtom och tecken kan tyda på en allvarligare kärlsjukdom som kan kräva invasiva undersökningar.
akut lem ischemi bör skiljas eftersom det visar missfärgning, smärta, ödem och parestesi., De differentierande faktorerna är Kvinnlig dominans och normal perifer temperatur vid Achenbachs syndrom. Dessutom är tiden för att lösa symtomen begränsad till några veckor. Detta tillstånd är begränsat till individer i åldern <60 år; akut lem ischemi kan dock påverka vilken åldersgrupp som helst. Raynauds syndrom har liknande återkommande episoder, men den bleka fingermanifestationen förvärras av kall exponering., Thromboangiitis obliterans (Buerger sjukdom) liknar akut lem ischemi med en liknande presentation, även om den huvudsakligen är associerad med tobaksbruk och resulterar i eventuell sårbildning och gangren. Associerade tillstånd inkluderar akrocyanos, gastrointestinala sjukdomar, migrän och gallblåsesjukdom; det patofysiologiska förhållandet är dock oklart. Ett annat liknande tillstånd är ”smärtsamt blåmärken syndrom”, vilket är en sällsynt men distinkt klinisk enhet, tros bero på allergisk känslighet för röda blodkroppar i vävnaderna., Det kännetecknas av en distinkt lokaliserad purpuric reaktion som förekommer främst på ben, ansikte och bål, med återkommande smärtsamma ekkymoser variably åtföljd av synkope, illamående, kräkningar och gastrointestinal och intrakraniell blödning. Dermatit artefacta är en sällsynt självinducerad psykokutant sjukdom, där mekaniska och kemiska anordningar oftast används för att producera skador. I de flesta fall förnekar patienten sin roll i orsakssambandet. Därför skiljer det sig från Achenbach syndrom.,
förutom att tillhandahålla den kliniska kursbeskrivningen har vissa författare utfört specifika undersökningar. Layton och Cotterill rapporterade att h&e-färgning var ohjälpsam för att bekräfta en definitiv diagnos genom en biopsi av ett drabbat område av huden och att fläckar för amyloid var negativa. Det har hypoterats att hos vissa patienter kan ökad kapillärmotstånd och vaskulär bräcklighet utlösa Achenbach syndrom även efter minimal trauma., En kapilläroscopic studie av det drabbade fingret visade flera allvarliga blödningar utan ytterligare förändringar av kapillärmorfologi eller blodflöde . Robertson et al. visat minskat blodflöde till metakarpofalangealleden av den drabbade siffran, vilket tyder på vasospastisk störning. Därför görs aktuell diagnos vanligtvis baserat på klinisk bedömning och uteslutning av liknande hematologiska störningar., Medvetenhet om specifika sjukdomsegenskaper, såsom spontant lösa återkommande blåmärken i fingret, är viktiga, och man kan misstänka detta syndrom genom att få en grundlig historia från patienten.
fullständig upplösning sker vanligtvis inom några dagar, men symtomen kan vara i några månader. Återkommande episoder inträffar under en varierande tidsperiod (månader eller år) utan någon skenbar varaktig följd. På grund av sin godartade natur har inga specifika förebyggande och behandling föreslagits .,
detta sällsynta fall av Achenbach syndrom hos en asiatisk kvinna tyder på att eftersom det kliniska förloppet av Achenbach syndrom är relativt godartat med en bra prognos är optimal diagnos och trygghet avgörande. Det finns inget behov av onödiga invasiva undersökningar.