DISKUSSION
Da den tyske læge Walter Achenbach oprindeligt beskrevet Achenbach syndrom i 1958 , er der kun omkring 100 tilfælde af Achenbach syndrom er blevet offentliggjort hidtil, med et flertal af dem fra vest. Da der er rapporteret sporadiske tilfælde af symptomer i tæerne, indebærer udtrykket “Paro .ysmal acral hæmatom” det faktum, at både fingre og tæer kan blive påvirket. En fransk undersøgelse viste, at tilstanden faktisk er mere almindelig, med udbredelsen af 12, 4% hos kvinder og 1.,2% hos mænd, og begyndelsesalderen er overvejende over 50 år i den generelle befolkning. Den tredje finger i højre hånd er det hyppigst involverede område. Gentagelse er almindelig, og det gennemsnitlige antal episoder er 3.04 . Generelt er fordelingen af misfarvning begrænset til det volære aspekt af cifferet, med besparelse af fingerspidsen.
ætiologien af Achenbach syndrom forbliver uklar, men intermitterende spontan hæmatomdannelse i den volære overflade af hænderne er et karakteristisk symptom., Et af de karakteristiske træk er, at de hæmatologiske variabler, herunder blodplader og koagulationsfaktorer, ligger inden for normale værdier. Symptomerne er sekundære til infiltration og kompression effekt af ekstravaseret blod.
det er vigtigt at skelne mellem Achenbach-syndrom og andre lignende tilstande, da disse symptomer og tegn kan antyde en mere alvorlig vaskulær sygdom, som kan kræve invasive undersøgelser.
akut lemmer iskæmi bør afvige, da det viser misfarvning, smerte, ødem og paræstesi., De differentierende faktorer er kvindelig dominans og normal perifer temperatur i tilfælde af Achenbach syndrom. Desuden er tiden til opløsning af symptomerne begrænset til et par uger. Denne tilstand er begrænset til personer i alderen <60 år; imidlertid kan akut lemmer iskæmi påvirke enhver aldersgruppe. Raynauds syndrom har lignende tilbagevendende episoder, men den blege finger manifestation forværres af kold eksponering., Thromboangiitis obliterans (Buerger sygdom) ligner akut lemmer iskæmi med en lignende præsentation, selv om det hovedsageligt er forbundet med tobaksbrug og resulterer i eventuel ulceration og gangren. Tilknyttede tilstande inkluderer akrocyanose, gastrointestinale sygdomme, migræne, og galdeblære sygdom; imidlertid, det patofysiologiske forhold er uklart. En anden lignende tilstand er “smertefulde blå mærker syndrom,” som er en sjælden, men karakteristisk klinisk enhed, menes at være på grund af allergisk følsomhed over for røde blodlegemer i vævene., Det er kendetegnet ved en karakteristisk lokaliseret purpurisk reaktion, der primært forekommer på benene, ansigtet og bagagerummet, med tilbagevendende smertefulde ekkymoser variabelt ledsaget af synkope, kvalme, opkast og gastrointestinal og intrakraniel blødning. Dermatitis artefacta er en sjælden selvinduceret psykokutan lidelse, hvor mekaniske og kemiske anordninger er mest almindeligt anvendt til at producere skader. I de fleste tilfælde benægter patienten sin rolle i dens årsagssammenhæng. Derfor er det forskelligt fra Achenbach syndrom.,
ud over at give den kliniske kursusbeskrivelse har nogle forfattere udført specifikke undersøgelser. Layton og Cotterill rapporterede, at h&e-farvning ikke var nyttigt til at bekræfte en endelig diagnose ved en biopsi af et berørt hudområde, og at pletter for amyloid var negative. Det er blevet antaget, at øget kapillærresistens og vaskulær skrøbelighed hos nogle patienter kan udløse Achenbach-syndrom, selv efter minimalt traume., En kapillaroskopisk undersøgelse af den berørte finger viste flere alvorlige blødninger uden yderligere ændringer af kapillær morfologi eller blodgennemstrømning . Robertson et al. påvist nedsat blodgennemstrømning til det metacarpophalangeale led i det berørte ciffer, hvilket antyder vasospastisk lidelse. Derfor stilles den aktuelle diagnose normalt på baggrund af den kliniske vurdering og udelukkelse af lignende hæmatologiske lidelser., Bevidsthed om specifikke sygdomskarakteristika, såsom spontant løsning af tilbagevendende blå mærker i fingeren, er vigtige, og man kan mistanke om dette syndrom ved at få en grundig historie fra patienten.
fuldstændig opløsning forekommer normalt inden for få dage, men symptomerne kan vare i et par måneder. Tilbagevendende episoder forekommer i en variabel periode (måneder eller år) uden nogen tilsyneladende varige følger. På grund af dens godartede natur er der ikke foreslået nogen specifik forebyggelse og behandling .,
dette sjældne tilfælde af Achenbach syndrom hos en asiatisk kvinde antyder, at da det kliniske forløb af Achenbach syndrom er relativt godartet med en god prognose, er optimal diagnose og beroligelse afgørende. Der er ikke behov for unødvendige invasive undersøgelser.