a Szerkesztő,
Egy 9 hónapos csecsemő a Down-szindrómás volt, a follow-up a klinika kiterjedt subarterial kamrai septum defectus, szűkület a származási, mind a pulmonalis hajók, valamint a tartósan emelkedett pulmonalis artériás nyomás. Klinikailag tünetmentes volt, normál testsúlyú és magas volt a korához képest. Digoxinnal és enalaprillal kezelték., A fizikális vizsgálat során az egyik kar és a másik kar telítettségének különbsége volt (a jobb karon 96% – os pulzoximetria, a bal karon 82% – os oxigéntelítettség). Szívkatéterezést végeztek a QP/QS arány és a pulmonalis artéria ágainak anatómiája meghatározására; kamrai szeptális hibát igazoltak. További megállapítást nyert, hogy a bal oldali brachiocephalic törzs, amelyből a közös bal közös carotis artéria kezdődött, a bal oldali szubklavia artéria pedig a pulmonalis törzsből származik (1. ábra), jobb aortaívet alakított ki., A jobb subclavia artéria és a jobb carotis artéria eredete normális volt. Betegünk korrekciós műtéten esett át (2.ábra). A fent leírt megállapításokat megerősítették, és megállapították, hogy a bal brachiocephalic törzs a ductus arteriosuson keresztül kapcsolódik a pulmonalis törzs bal tüdőartériájának eredetéhez. A bal oldali brachiocephalic törzset az aortaívre újratelepítették, a tüdőágak eredetét meghosszabbították, a hibát perkardiális fedéllel zárták le., A műtét utáni állapota nagyon kielégítő volt, és egy héttel a műtét után kiengedték.
1.ábra. Pulmonalis arteriográf a poszteróbanbelső vetület, amelyben a pulmonalis törzs eredete a bal brachiocephalic törzs ductus arteriosusán keresztül látható.
2.ábra. A brachiocephalic törzs rendellenes eredetének sebészeti megerősítése.,
a bal brachiocephalic törzs rendellenes eredete a pulmonalis törzs szintjén ritka érrendszeri rendellenesség. A szakirodalomban csak 5 esetet írtak le, amelyek mindig a fő pulmonalis artéria közös carotis artériájában származtak, 1, de nem a brachiocephalic törzs, mint a mi esetünkben. Az ilyen rendellenességek az aortaív anomáliáival (lényegében a jobb aortaívben), az egyik szubklavia artéria rendellenes eredetével, valamint szeptális hibákkal járnak., A múltban, embryogenesis ez a rendellenesség már kifejtette, kizárólag anomáliák a regressziós a branchial boltívek,2, de inkább az utóbbi időben javasolt, hogy abból erednek, hogy a szegény septum kialakulását az aorta sac miatt kóros migráció a sejtek a neurális címer a szív szintjén.1 esetünk megerősítheti ezt a második elméletet, tekintettel a páciensünk szubarteriális kamrai szeptális hibájára., A hajó rendellenes eredetű kapcsolatát egy szabadalmi ductus arteriosus segítségével állapítják meg a pulmonalis artéria törzsével a bal tüdőartéria eredetének szintjén, amint azt a szakirodalom beszámolja.1, 3.
a különböző képalkotó technikák elengedhetetlenek voltak a megfelelő diagnózis eléréséhez, tekintettel a szokatlan klinikai megjelenésre. A rendellenesség korrekciójának eredménye kielégítő volt.