Til Redaktøren,
En 9-måneder gamle barn med Down syndrom var i oppfølging ved vår klinikk med omfattende subarterial ventrikulære septal feil, stenose på opprinnelsen av både lunge-fartøy, og vedvarende forhøyet lungearterie press. Klinisk, hun var asymptomatiske, med normal vekt og høyde for hennes alder. Hun var i behandling med digoksin og enalapril., Merk av i den fysiske undersøkelsen var en forskjell i metning mellom en arm og den andre (oksygen metning av puls oksymetri på 96% i høyre arm og 82% i venstre arm). Hjertekateterisering ble utført for å bestemme QP/QS-forhold og anatomi av lungearterie grener; en ventrikulære septal feilen ble bekreftet. Det var ekstra finne at venstre brachiocephalic stammen som startet den vanlige venstre vanlige carotisar og venstre subclavia arterien med opprinnelse i pulmonal stammen (Figur 1) dannet en rett aorta arch., Opprinnelsen til høyre subclavia arterien og høyre carotisar var normal. Vår pasient gjennomgikk korrigerende kirurgi (Figur 2). Funnene som er beskrevet ovenfor ble bekreftet, og venstre brachiocephalic stammen ble funnet å være koblet til opprinnelsen til venstre lungearterie i pulmonal stammen via en patent ductus arteriosus. Venstre brachiocephalic stammen var reimplanted til aorta arch, opprinnelsen av pulmonal grener ble utvidet, og feilen ble avsluttet med en percardial klaff., Hennes postoperative fremgang var svært tilfredsstillende, og hun ble utskrevet en uke etter operasjonen.
Figur 1. Pulmonal arteriograph i posteroanterior projeksjon der opprinnelsen av pulmonal stammen gjennom ductus arteriosus av venstre brachiocephalic stammen er visualisert.
Figur 2. Kirurgisk bekreftelse av unormal opprinnelse brachiocephalic stammen.,
Den avvikende opprinnelsen til venstre brachiocephalic bagasjerommet på nivå med pulmonal stammen er en sjelden vaskulær malformasjon. Bare 5 tilfeller har blitt beskrevet i litteraturen, og disse har alltid hatt opprinnelse i den felles carotisar i de viktigste lungepulsåren,1 men ikke brachiocephalic stammen som i vårt tilfelle. Slike misdannelser er forbundet med avvik i aorta-bue (i hovedsak i høyre aorta-bue), med avvikende opprinnelsen til en av de subclavia arterier, og med septal feil., I det siste, embryogenesis av denne malformasjon har blitt forklart utelukkende av uregelmessigheter i regresjon av branchial buer,2 men mer nylig har det blitt foreslått å oppstå fra fattige septal dannelsen av aorta-sac på grunn av unormal migrasjon av celler fra det nevrale crest på hjerte-nivå.1 Vårt tilfelle kunne bekrefte dette andre teorien, gitt forbundet subarterial ventrikulære septal feil i vår pasient., Tilkobling av fartøy med avvikende opprinnelse er etablert ved hjelp av et patent ductus arteriosus med stammen av lungearterie på nivået av opprinnelsen til venstre lungepulsåren, som rapportert i litteraturen.1, 3.
De forskjellige imaging teknikker var viktig å komme frem til en riktig diagnose, gitt uvanlig klinisk presentasjon. Utfallet av korreksjon av misdannelse var tilfredsstillende.