voor de redacteur was
een 9 maanden oude zuigeling met het syndroom van Down In follow-up in onze kliniek met uitgebreid subarteriaal ventriculair septumdefect, stenose bij de oorsprong van beide longvaten, en aanhoudend verhoogde pulmonale arteriële druk. Klinisch was ze asymptomatisch, met normaal gewicht en lengte voor haar leeftijd. Ze werd behandeld met digoxine en enalapril., Van belang bij het lichamelijk onderzoek was een verschil in verzadiging tussen de ene arm en de andere (zuurstofverzadiging door pulsoximetrie van 96% in de rechterarm en 82% in de linkerarm). Hartkatheterisatie werd uitgevoerd om de QP/QS-verhouding en de anatomie van de longslagadertakken te bepalen; een ventriculair septumdefect werd bevestigd. Er was de extra bevinding dat de linker brachiocephalische stam van waaruit de gemeenschappelijke linker gemeenschappelijke halsslagader begon en de linker subclavia slagader met oorsprong in de pulmonale romp (figuur 1) vormde een rechter aortaboog., De oorsprong van de rechter subclavia slagader en de rechter halsslagader waren normaal. Onze patiënt onderging een corrigerende operatie (Figuur 2). De hierboven beschreven bevindingen werden bevestigd en de linker brachiocephalische romp bleek verbonden te zijn met de oorsprong van de linker longslagader in de pulmonale romp via een patente ductus arteriosus. De linker brachiocephalische stam werd opnieuw in de aortaboog geplaatst, de oorsprong van de longtakken werd verlengd en het defect werd afgesloten met een percardiale flap., Haar postoperatieve vooruitgang was zeer bevredigend, en ze werd een week na de operatie ontslagen.
figuur 1. Pulmonale arteriografie in de posteroanterieure projectie waarin de oorsprong van de pulmonale stam door de ductus arteriosus van de linker brachiocephalische stam wordt gevisualiseerd.
Figuur 2. Chirurgische bevestiging van de abnormale oorsprong van de brachiocephalische stam.,
de abnormale oorsprong van de linker brachiocephalische romp ter hoogte van de pulmonale romp is een zeldzame vasculaire misvorming. Slechts 5 gevallen zijn beschreven in de literatuur, en deze hebben altijd de oorsprong gehad in de gemeenschappelijke halsslagader in de belangrijkste longslagader,1 maar niet de brachiocephalische romp zoals in ons geval. Dergelijke misvormingen worden geassocieerd met anomalieën in de aortaboog (hoofdzakelijk in de rechter aortaboog), met de abnormale oorsprong van een van de subclavia slagaders, en met septumdefecten., In het verleden is de embryogenese van deze misvorming uitsluitend verklaard door anomalieën in de regressie van de vertakkingsbogen (2), maar meer recent is voorgesteld om uit slechte septale vorming van de aortazak wegens abnormale migratie van cellen van de neurale kuif op hartniveau voort te komen.1 ons geval kan deze tweede theorie bevestigen, gezien de bijbehorende subarteriale ventriculaire septum defect in onze patiënt., De verbinding van het vat met abnormale oorsprong wordt vastgesteld door middel van een patent ductus arteriosus met de romp van de longslagader op het niveau van de oorsprong van de linker longslagader, zoals gerapporteerd in de literatuur.1, 3.
de verschillende beeldvormingstechnieken waren essentieel om tot een geschikte diagnose te komen, gezien de ongebruikelijke klinische presentatie. Het resultaat van de correctie van de misvorming was bevredigend.