Boală Rară baza de Date

Boală Rară baza de Date

simptome, severitatea și rata de progresie a pNENs pot varia foarte mult de la o persoană la alta, chiar și printre persoanele cu același tip de malignitate.neoplasmele asimptomatice așa-numitele pNENs nefuncționale nu pot provoca simptome și uneori vor fi diagnosticate întâmplător. Deoarece pNENs-urile nefuncționale nu secretă hormoni care provoacă simptome, ele continuă adesea să crească nedetectate. Atunci când pNENs-urile nefuncționale sunt detectate în cele din urmă, ele sunt adesea destul de mari., Mai mult de jumătate sunt metastaze la diagnostic, de obicei pentru că au rămas nedetectate atât de mult timp.pe măsură ce pnenele nefuncționale cresc, acestea pot provoca în cele din urmă simptome, cel mai adesea legate de mărimea și locația lor specifică. Cel mai frecvent simptom asociat cu pNENs nefuncțional este durerea abdominală și, în unele cazuri, poate fi prezentă o masă abdominală. Persoanele afectate pot avea, de asemenea, o varietate de simptome nespecifice suplimentare, inclusiv greață, diaree, indigestie și pierdere în greutate neintenționată., Simptomele suplimentare sunt cauzate de dimensiunea și cea mai mare parte a unei tumori, care poate provoca obstrucția sau compresia structurilor din apropiere. Unele persoane pot avea îngălbenirea pielii (icter) și a albului ochilor (icter). Pnenii care nu funcționează pot sângera în tractul gastro-intestinal.simptomele așa-numitelor pNENs funcționale pot varia foarte mult de la o persoană la alta, în funcție de subtipul specific prezent și de hormonul specific care este supraprodus., Unele pNENs pot secreta mai mult de un hormon, dar de obicei un hormon este produs mai mult decât celelalte. Majoritatea persoanelor au, de obicei, doar simptome legate de hormonul care este produs în principal.aceste neoplasme sunt în mare parte mici și 90% dintre ele se comportă benigne. Acestea sunt cea mai comună formă de neoplasme neuroendocrine pancreatice. Insulinoamele produc insulină, un hormon care ajută la reglarea nivelului de zahăr din sânge prin promovarea mișcării glucozei (un zahăr simplu) în celule pentru producerea de energie sau în ficat și celulele grase pentru depozitare., Cel mai frecvent simptom al insulinoamelor este scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie) și creșterea lentă a greutății, care poate fi prezentă de ani de zile înainte de a se face un diagnostic. Hipoglicemia netratată poate provoca dureri de cap, tulburări vizuale, modificări de personalitate, convulsii și, în cazuri grave, comă și moarte.insulinoamele pot provoca simptome suplimentare, inclusiv iritabilitate, confuzie, slăbiciune, tremor, pierderea coordonării musculare (ataxie), palpitații, bătăi rapide ale inimii (tahicardie) și transpirație excesivă (diaforeză).,
terapia de alegere este o enucleare a insulinomului, care este o operație mică de protecție a pancreasului.aceste tumori produc hormonul gastrină, care stimulează stomacul să elibereze prea mult acid. Gastrinoamele pot provoca dureri abdominale, diaree, exces de grăsime în fecale (steatoree), refluxul conținutului stomacului în esofag (reflux gastroesofagian) și eroziuni pe mucoasa stomacului (ulcere peptice). Aceste leziuni pot sângera., Ulcerele peptice pot provoca, de asemenea, o senzație intensă de arsură în stomac, care poate dura de la câteva minute până la câteva ore. La persoanele cu gastrinoame, ulcerele peptice pot continua să revină chiar și după tratament. Mai mult de 50% din gastrinoame sunt maligne și se pot răspândi (metastaze).simptomele cauzate de gastrinoame au fost clasificate ca un sindrom specific cunoscut sub numele de sindromul Zollinger-Ellison. (Pentru mai multe informații despre această tulburare, alegeți „Zollinger Ellison” ca termen de căutare în baza de date a Bolilor Rare.,aceste tumori produc hormonul glucagon, care crește cantitatea de glucoză din sânge. Glucoza este un zahăr simplu. Prea mult zahăr în sânge este cunoscut sub numele de hiperglicemie. Glucagonomas poate provoca o erupție cutanată distinctă (dermatită), de obicei pe față, stomac sau picioare. Se poate dezvolta și diabet ușor. Unele persoane afectate pot dezvolta cheaguri de sânge, în special în plămâni, care pot provoca dificultăți de respirație, tuse sau durere în piept., Cheagurile de sânge la nivelul extremităților pot provoca tromboză venoasă profundă, o afecțiune în care se formează cheaguri de sânge la nivelul picioarelor, ceea ce face ca picioarele să devină dureroase și umflate.în plus, anemia, pierderea neintenționată în greutate și inflamația sau rănile de pe membrana mucoasă care acoperă interiorul gurii (stomatită) au fost, de asemenea, asociate cu glucagonomele. Glucagonomele tind să crească destul de mari și aproximativ 70% sunt maligne cu potențialul de a se răspândi (metastaze).,aceste tumori produc polipeptida intestinală vasoactivă hormonală, care crește secrețiile din intestine și relaxează anumiți mușchi în tractul gastro-intestinal. Vipoamele pot provoca cantități mari de diaree cronică, apoasă, care poate duce în cele din urmă la deshidratare, pierdere în greutate neintenționată și pierdere de potasiu în organism (hipokaliemie). Pot apărea simptome suplimentare, inclusiv dureri abdominale și crampe, letargie, greață și înroșirea feței sau înroșirea feței.,multe Vipoame sunt maligne în momentul în care sunt diagnosticate pentru prima dată și de multe ori s-au răspândit deja (metastaze). Vipoamele și simptomele asociate acestora pot fi, de asemenea, cunoscute sub numele de sindromul Verner-Morrison sau holera pancreatică.aceste tumori produc hormonul somatostatin, care inhibă secreția altor hormoni. Somatostatinoamele pot provoca niveluri excesive de glucoză (hiperglicemie) în sânge., Simptomele suplimentare care se pot dezvolta includ diabetul zaharat, calculi biliari (colelitiază), diaree, pierdere în greutate neintenționată și niveluri excesive de grăsime în fecale (steatoree). Simptomele suplimentare includ dureri abdominale, greață și vărsături. Cele mai multe somatostatinoame sunt mari și s-au răspândit (metastaze) la diagnostic.aceste tumori produc hormonul adrenocorticotropină, care stimulează glandele suprarenale să supraproducă cortizolul. Cortizolul este un hormon care este eliberat ca răspuns la situații stresante., Cortizolul crește tensiunea arterială și zahărul din sânge și inhibă sistemul imunitar. ACTHomas poate duce la sindromul Cushing, o tulburare caracterizată prin cantități excesive de creștere în greutate (obezitate centrală). Persoanele afectate pot avea o față rotundă, în formă de lună, piele subțire, fragilă, care vânătăi ușor, hipertensiune arterială (hipertensiune arterială), slăbiciune musculară generalizată, modificări comportamentale, înroșirea feței și oase slăbite care se fracturează ușor (osteoporoză). (Pentru mai multe informații, alegeți „Cushing ‘ s” ca termen de căutare în baza de date a Bolilor Rare.,aceste tumori produc factorul de eliberare a hormonului de creștere, care stimulează producerea hormonului de creștere. Grfoamele pot duce la acromegalie, o tulburare caracterizată prin mărirea anormală a oaselor brațelor, picioarelor și capului. (Pentru mai multe informații, alegeți „acromegalie” ca termen de căutare în baza de date a Bolilor Rare.,)

Suplimentare pNENs
Unele extrem de rare pNENs includ PPHrPomas, care secretă hormonul paratiroidian legate de proteine și poate provoca hiperparatiroidism; calcitoninomas, care secreta calcitonina și poate provoca diaree apoasă și înroșirea feței; și neurotensinomas, ceea ce poate cauza o tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială), înroșirea feței, diaree, pierderea in greutate neintenționată, și diabet. PPoma secreta polipeptida pancreatica, dar de obicei nu provoaca nici un simptom perceptibil.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *