I sintomi, la gravità e il tasso di progressione dei pNENs possono variare notevolmente da persona a persona, anche tra individui con lo stesso tipo di tumore maligno.
NEOPLASIE ASINTOMATICHE
I cosiddetti PNEN non funzionanti non possono causare alcun sintomo e talvolta vengono diagnosticati incidentalmente. Poiché i PNEN non funzionanti non secernono ormoni che causano sintomi, spesso continuano a crescere inosservati. Quando alla fine vengono rilevati PNEN non funzionanti, sono spesso piuttosto grandi., Più della metà sono metastatizzati al momento della diagnosi, di solito perché sono rimasti inosservati per così tanto tempo.
Man mano che i PNEN non funzionanti crescono, possono causare sintomi, il più delle volte legati alle loro dimensioni e alla loro posizione specifica. Il sintomo più comune associato a pNENs non funzionanti è il dolore addominale e, in alcuni casi, può essere presente una massa addominale. Gli individui affetti possono anche avere una varietà di sintomi non specifici aggiuntivi tra cui nausea, diarrea, indigestione e perdita di peso non intenzionale., Ulteriori sintomi sono causati dalle dimensioni e dalla massa di un tumore, che può causare ostruzione o compressione delle strutture vicine. Alcuni individui possono avere ingiallimento della pelle (ittero) e il bianco degli occhi (ittero). I PNEN non funzionanti possono potenzialmente sanguinare nel tratto gastrointestinale.
NEOPLASIE SINTOMATICHE
I sintomi dei cosiddetti PNEN funzionanti possono variare ampiamente da una persona all’altra, a seconda del sottotipo specifico presente e dell’ormone specifico che viene sovraprodotto., Alcuni pNENs possono secernere più di un ormone, ma solitamente un ormone è prodotto più degli altri. La maggior parte degli individui di solito hanno solo sintomi relativi all’ormone che viene prodotto principalmente.
Insulinomi
Queste neoplasie sono per lo più piccole e il 90% di esse si comportano in modo benigno. Sono la forma più comune di neoplasie neuroendocrine pancreatiche. Gli insulinomi producono insulina, un ormone che aiuta a regolare i livelli di zucchero nel sangue promuovendo il movimento del glucosio (un semplice zucchero) nelle cellule per la produzione di energia o nel fegato e nelle cellule adipose per la conservazione., Il sintomo più comune degli insulinomi è il basso livello di zucchero nel sangue (ipoglicemia) e il lento aumento di peso, che può essere presente per anni prima che venga fatta una diagnosi. L’ipoglicemia non trattata può causare mal di testa, disturbi visivi, cambiamenti di personalità, convulsioni e, nei casi più gravi, coma e morte.
Gli insulinomi possono causare sintomi aggiuntivi tra cui irritabilità, confusione, debolezza, tremori, perdita di coordinazione muscolare (atassia), palpitazioni, battito cardiaco accelerato (tachicardia) e sudorazione eccessiva (diaforesi).,
La terapia di scelta è un’enucleazione dell’insulinoma, che è una piccola operazione protettiva del pancreas.
Gastrinomi
Questi tumori producono l’ormone gastrina, che stimola lo stomaco a rilasciare troppo acido. I gastrinomi possono causare dolore addominale, diarrea, eccesso di grasso nelle feci (steatorrea), riflusso del contenuto dello stomaco nell’esofago (reflusso gastroesofageo) ed erosioni sul rivestimento dello stomaco (ulcere peptiche). Queste lesioni possono sanguinare., Le ulcere peptiche possono anche causare un’intensa sensazione di bruciore allo stomaco che può durare da pochi minuti a diverse ore. Negli individui con gastrinomi, le ulcere peptiche possono continuare a tornare anche dopo il trattamento. Più del 50% dei gastrinomi sono maligni e possono potenzialmente diffondersi (metastatizzare).
I sintomi causati dai gastrinomi sono stati classificati come una sindrome specifica nota come sindrome di Zollinger-Ellison. (Per ulteriori informazioni su questo disturbo, scegliere “Zollinger Ellison” come termine di ricerca nel Database delle malattie rare.,)
Glucagonomas
Questi tumori producono l’ormone glucagone, che aumenta la quantità di glucosio nel sangue. Il glucosio è uno zucchero semplice. Troppo zucchero nel sangue è noto come iperglicemia. Glucagonomas può causare un’eruzione cutanea distinta (dermatite) di solito sul viso, stomaco o gambe. Può anche svilupparsi un lieve diabete. Alcuni individui affetti possono sviluppare coaguli di sangue, soprattutto nei polmoni potenzialmente causando mancanza di respiro, tosse o dolore al petto., Coaguli di sangue nelle estremità possono causare trombosi venosa profonda, una condizione in cui si formano coaguli di sangue nelle gambe causando le gambe a diventare doloroso e gonfio.
Inoltre, anemia, perdita di peso involontaria e infiammazione o piaghe sulla mucosa che riveste l’interno della bocca (stomatite) sono stati associati con glucagonomas. Glucagonomas tendono a crescere abbastanza grande e circa il 70 per cento sono maligni con il potenziale di diffusione (metastatizzare).,
Vipomi
Questi tumori producono l’ormone polipeptide intestinale vasoattivo, che aumenta le secrezioni dall’intestino e rilassa alcuni muscoli all’interno del tratto gastrointestinale. I vipomi possono causare grandi quantità di diarrea cronica e acquosa che alla fine può causare disidratazione, perdita di peso involontaria e perdita di potassio nel corpo (ipopotassiemia). Possono verificarsi ulteriori sintomi tra cui dolore addominale e crampi, letargia, nausea e arrossamento o arrossamento del viso.,
Molti VIPOMI sono maligni al momento della prima diagnosi e spesso si sono già diffusi (metastatizzati). I vipomi e i loro sintomi associati possono anche essere noti come sindrome di Verner-Morrison o colera pancreatico.
Somatostatinomas
Questi tumori producono l’ormone somatostatina, che inibisce la secrezione di altri ormoni. I somatostatinomi possono causare livelli eccessivi di glucosio (iperglicemia) nel sangue., Ulteriori sintomi che possono svilupparsi includono diabete mellito, calcoli biliari (colelitiasi), diarrea, perdita di peso involontaria e livelli eccessivi di grasso nelle feci (steatorrea). Ulteriori sintomi includono dolore addominale, nausea e vomito. La maggior parte dei somatostatinomi sono grandi e si sono diffusi (metastatizzati) al momento della diagnosi.
ACTHomas
Questi tumori producono l’ormone adrenocorticotropina, che stimola le ghiandole surrenali a sovrapprodurre il cortisolo. Il cortisolo è un ormone che viene rilasciato in risposta a situazioni stressanti., Il cortisolo aumenta la pressione sanguigna e la glicemia e inibisce il sistema immunitario. ACTHomas può provocare la sindrome di Cushing, una malattia caratterizzata da quantità eccessive di aumento di peso (obesità centrale). Gli individui affetti possono avere un viso rotondo, a forma di luna, pelle sottile e fragile che lividi facilmente, pressione alta (ipertensione), debolezza muscolare generalizzata, cambiamenti comportamentali, arrossamento del viso e ossa indebolite che si fratturano facilmente (osteoporosi). (Per ulteriori informazioni, scegliere “Cushing” come termine di ricerca nel database delle malattie rare.,)
GRFomas
Questi tumori producono il fattore di rilascio dell’ormone della crescita, che stimola la produzione di ormone della crescita. GRFomas può provocare acromegalia, un disturbo caratterizzato da un ingrossamento anormale delle ossa delle braccia, delle gambe e della testa. (Per ulteriori informazioni, scegliere “acromegalia” come termine di ricerca nel Database delle malattie rare.,)
PNEN aggiuntivi
Alcuni PNEN estremamente rari includono PFRPOMI, che secernono proteine correlate all’ormone paratiroideo e possono causare iperparatiroidismo; calcitoninomi, che secernono calcitonina e possono causare diarrea acquosa e arrossamento del viso; e neurotensinomi, che possono causare bassa pressione sanguigna (ipotensione), vampate di calore, diarrea, perdita di peso involontaria e diabete. PPoma secernono polipeptide pancreatico, ma di solito non causano sintomi distinguibili.