symptomer, alvorlighetsgrad og hastigheten på utviklingen av pNENs kan variere veldig fra en person til en annen, selv blant personer med samme type malignitet.
ASYMPTOMATISKE SVULSTER
Den såkalte manglende funksjonsdyktighet pNENs kan ikke føre til noen symptomer, og vil noen ganger bli diagnostisert for øvrig. Siden manglende funksjonsdyktighet pNENs ikke skiller ut hormoner som forårsaker symptomene, de ofte fortsette å vokse uoppdaget. Når manglende funksjonsdyktighet pNENs er slutt oppdaget, de er ofte ganske store., Mer enn halvparten er spredning på diagnose, vanligvis fordi de forble uoppdaget så lenge.
Som manglende funksjonsdyktighet pNENs vokse de kan til slutt føre til symptomer, oftest knyttet til deres størrelse og bestemt sted. Den vanligste symptom assosiert med manglende funksjonsdyktighet pNENs er magesmerter og i noen tilfeller, en abdominal masse kan være til stede. Berørte personer kan også ha en rekke andre uspesifikke symptomer som kvalme, diaré, fordøyelsesbesvær og utilsiktet vekttap., Andre symptomer er forårsaket av størrelse og mesteparten av en svulst, som kan forårsake obstruksjon eller kompresjon av nærliggende strukturer. Noen personer kan ha gulfarging av huden (icterus) og det hvite i øynene (gulsott). Manglende funksjonsdyktighet pNENs kan potensielt blø inn i mage-tarmkanalen.
SYMPTOMATC SVULSTER
symptomene på såkalte fungerer pNENs kan variere mye fra person til person, avhengig av hvilken subtype til stede og bestemte hormon som er overproduced., Noen pNENs kan utsondre mer enn ett hormon, men vanligvis er et hormon som produseres mer enn de andre. De fleste individer vanligvis bare har symptomer knyttet til hormonet som er hovedsakelig produsert.
Insulinomas
Disse svulster er for det meste små og 90 prosent av dem oppfører seg godartet. De er de mest vanlige formen av bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster. Insulinomas produsere insulin, et hormon som hjelper til å regulere blodsukkernivået ved å fremme bevegelse av glukose (en enkel sukker) inn i cellene for energi produksjon eller i leveren og fettcellene for lagring., Det vanligste symptomet på insulinomas er lavt blodsukker (hypoglykemi) og langsom gevinst på vekt, noe som kan være tilstede i mange år før en diagnose er gjort. Ubehandlet hypoglykemi kan forårsake hodepine, synsforstyrrelser, personlighetsforandringer, beslag og, i alvorlige tilfeller, koma og død.
Insulinomas kan føre til ytterligere symptomer som irritabilitet, forvirring, svakhet, skjelvinger, tap av muskel koordinering (ataksi), hjertebank, en rask hjerterytme (takykardi) og overdreven svetting (diaforese).,
Behandling av valg er en enucleation av insulinoma, som er en liten bukspyttkjertel beskyttende drift.
Gastrinomas
Disse svulstene produserer hormonet gastrin, som stimulerer magen for å slippe for mye syre. Gastrinomas kan føre til magesmerter, diaré, overflødig fett i avføringen (steatoré), tilbakestrømming av innholdet i magesekken til spiserøret (gastroøsofageal refluks) og erosjon på slimhinnen i magen (magesår). Disse lesjonene kan blø., Magesår kan også føre til en intens, brennende følelse i magen som kan vare fra noen minutter til flere timer. I personer med gastrinomas, peptic magesår kan fortsette å komme tilbake, selv etter behandling. Mer enn 50 prosent av gastrinomas er ondartet og kan potensielt sprer seg (metastaserer).
symptomene forårsaket av gastrinomas har blitt klassifisert som en bestemt syndrom kjent som Zollinger-Ellison syndrom. (For mer informasjon om denne lidelsen, velg «Zollinger Ellison» som søkeord i den Sjeldne Sykdommen Database.,)
Glucagonomas
Disse svulstene produserer hormonet glucagon, som øker mengden av glukose i blodet. Glukose er en enkel sukker. For mye sukker i blodet er kjent som hyperglykemi. Glucagonomas kan føre til en klar hud utslett (eksem) vanligvis på ansikt, mage og ben. Mild diabetes kan også utvikle seg. Noen berørte personer kan utvikle blodpropp, spesielt i lungene som potensielt kan forårsake kortpustethet, hoste eller smerter i brystet., Blodpropp i ekstremiteter kan føre til dyp venetrombose, en tilstand som blodpropp skjema i bena forårsaker bena til å bli smertefulle og hovne.
I tillegg, anemi, utilsiktet vekttap, og betennelse eller sår på slimhinner slimhinnen på innsiden av munnen (stomatitis) har også vært forbundet med glucagonomas. Glucagonomas en tendens til å bli ganske store, og omtrent 70 prosent er ondartet med potensial til å spre seg (metastaserer).,
VIPomas
Disse svulstene produserer hormonet vasoactive intestinal polypeptid, noe som øker sekresjonen fra tarmen og slapper av visse muskler i mage-tarmkanalen. VIPomas kan føre til at store mengder av kronisk, vannaktig diaré, som kan føre til dehydrering, utilsiktet vekttap, og tap av kalium i kroppen (hypokalemi). Andre symptomer kan oppstå, inkludert magesmerter og kramper, sløvhet, kvalme, og i spyle-eller rødhet i ansiktet.,
Mange VIPomas er ondartet av den tiden de er først diagnostisert og har ofte allerede spredt (metastasert). VIPomas og deres tilhørende symptomer kan også være kjent som Verner-Morrison syndrom eller bukspyttkjertelen kolera.
Somatostatinomas
Disse svulstene produserer hormonet somatostatin, som hemmer utskillelsen av andre hormoner. Somatostatinomas kan føre til overdreven glukose (hyperglykemi) i blodet., Andre symptomer som kan utvikle omfatter diabetes mellitus, gallestein (cholelithiasis), diaré, utilsiktet vekttap og overflødig nivåer av fett i avføringen (steatoré). Andre symptomer inkluderer magesmerter, kvalme og oppkast. De fleste somatostatinomas er store og har spredt seg (metastasert) ved diagnose.
ACTHomas
Disse svulstene produserer hormonet adrenocorticotropin, som stimulerer binyrene til å overprodusere kortisol. Kortisol er et hormon som er utgivelse i respons til stressende situasjoner., Kortisol øker blodtrykk og blodsukker og hemmer immunforsvaret. ACTHomas kan resultere i cushings syndrom, en lidelse preget av store mengder vektøkning (sentral fedme). Berørte personer kan ha en runde, månen-formet ansikt, tynn, skjør hud som lett blåmerker, høyt blodtrykk (hypertensjon), generalisert muskel svakhet, atferdsendringer, flushing, og svekket bein som brudd enkelt (osteoporose). (For mer informasjon, velg «cushings» som søkeord i den Sjeldne Sykdommen Database.,)
GRFomas
Disse svulstene produserer hormonet vekst hormon utgivelse faktor, som stimulerer produksjonen av veksthormon. GRFomas kan resultere i akromegali, en lidelse preget av unormal utvidelse av bein av armer, ben og hode. (For mer informasjon, velg «akromegali» som søkeord i den Sjeldne Sykdommen Database.,)
Ekstra pNENs
Noen svært sjeldne pNENs inkluderer PPHrPomas, som utsondre parathyroid hormon-relatert protein og kan føre til hyperparathyroidism; calcitoninomas, som utsondre kalsitonin og kan føre til vannaktig diaré og flushing; og neurotensinomas, som kan føre til lavt blodtrykk (hypotensjon), rødme, diaré, utilsiktet vekttap, og diabetes. PPoma skiller bukspyttkjertelen polypeptid, men som regel ikke medføre noen åpenbare symptomer.