los síntomas, la gravedad y la tasa de progresión de la pNENs pueden variar mucho de una persona a otra, incluso entre individuos con el mismo tipo de malignidad.
neoplasias asintomáticas
Las llamadas pNENs no funcionales pueden no causar ningún síntoma y a veces se diagnostican de manera incidental. Dado que las pnen que no funcionan no secretan hormonas que causan síntomas, a menudo continúan creciendo sin ser detectadas. Cuando finalmente se detectan pnen que no funcionan, a menudo son bastante grandes., Más de la mitad se metastatizan en el momento del diagnóstico, generalmente porque permanecieron sin ser detectados durante tanto tiempo.
a medida que los pnen no funcionan crecen, pueden causar síntomas, la mayoría de las veces relacionados con su tamaño y ubicación específica. El síntoma más común asociado con pNENs disfuncionales es el dolor abdominal y, en algunos casos, una masa abdominal puede estar presente. Las personas afectadas también pueden tener una variedad de síntomas inespecíficos adicionales que incluyen náuseas, diarrea, indigestión y pérdida de peso involuntaria., Los síntomas adicionales son causados por el tamaño y la masa del tumor, lo que puede causar obstrucción o compresión de las estructuras cercanas. Algunas personas pueden tener coloración amarillenta de la piel (ictericia) y la parte blanca de los ojos (ictericia). Los pNENs que no funcionan pueden sangrar potencialmente en el tracto gastrointestinal.
neoplasias sintomáticas
Los síntomas de los llamados pnen funcionales pueden variar ampliamente de una persona a otra, dependiendo del subtipo específico presente y la hormona específica que se produce en exceso., Algunos pnen pueden secretar más de una hormona,pero generalmente una hormona se produce más que las otras. La mayoría de las personas por lo general solo tienen síntomas relacionados con la hormona que se produce principalmente.
Insulinomas
estas neoplasias son en su mayoría pequeñas y el 90 por ciento de ellas se comportan benignas. Son la forma más común de neoplasias neuroendocrinas pancreáticas. Los Insulinomas producen insulina, una hormona que ayuda a regular los niveles de azúcar en la sangre al promover el movimiento de la glucosa (un azúcar simple) hacia las células para la producción de energía o hacia el hígado y las células de grasa para su almacenamiento., El síntoma más común de los insulinomas es el bajo nivel de azúcar en la sangre (hipoglucemia) y el aumento lento de peso, que puede estar presente durante años antes de que se haga un diagnóstico. La hipoglucemia no tratada puede causar dolores de cabeza, alteraciones visuales, cambios de personalidad, convulsiones y, en casos graves, coma y muerte.
Los Insulinomas pueden causar síntomas adicionales como irritabilidad, confusión, debilidad, temblores, pérdida de coordinación muscular (ataxia), palpitaciones, latidos cardíacos rápidos (taquicardia) y sudoración excesiva (diaforesis).,la terapia de elección es una enucleación del insulinoma, que es una pequeña operación protectora del páncreas.
Gastrinomas
estos tumores producen la hormona gastrina, que estimula el estómago para liberar demasiado ácido. Los Gastrinomas pueden causar dolor abdominal, diarrea, exceso de grasa en las heces (esteatorrea), reflujo del contenido del estómago hacia el esófago (reflujo gastroesofágico) y erosiones en el revestimiento del estómago (úlceras pépticas). Estas lesiones pueden sangrar., Las úlceras pépticas también pueden causar una intensa sensación de ardor en el estómago que puede durar de unos minutos a varias horas. En las personas con gastrinomas, las úlceras pépticas pueden seguir reapareciendo incluso después del tratamiento. Más del 50% de los gastrinomas son malignos y pueden propagarse (hacer metástasis).
los síntomas causados por los gastrinomas se han clasificado como un síndrome específico conocido como síndrome de Zollinger-Ellison. (Para obtener más información sobre este trastorno, elija «Zollinger Ellison» como su término de búsqueda en la base de datos de Enfermedades Raras.,)
Glucagonomas estos tumores producen la hormona glucagón, que aumenta la cantidad de glucosa en la sangre. La glucosa es un azúcar simple. El exceso de azúcar en la sangre se conoce como hiperglucemia. Los Glucagonomas pueden causar una erupción cutánea distinta (dermatitis) generalmente en la cara, el estómago o las piernas. También se puede desarrollar diabetes leve. Algunas personas afectadas pueden desarrollar coágulos de sangre, especialmente en los pulmones que pueden causar dificultad para respirar, tos o dolor en el pecho., Los coágulos de sangre en las extremidades pueden causar trombosis venosa profunda, una afección en la que se forman coágulos de sangre en las piernas que hacen que las piernas se vuelvan dolorosas e hinchadas.
Además, la anemia, la pérdida de peso involuntaria y la inflamación o llagas en la membrana mucosa que recubre el interior de la boca (estomatitis) también se han asociado con glucagonomas. Los Glucagonomas tienden a crecer bastante grandes y aproximadamente el 70 por ciento son malignos con el potencial de propagarse (hacer metástasis).,
VIPomas
estos tumores producen la hormona polipéptido intestinal vasoactivo, que aumenta las secreciones de los intestinos y relaja ciertos músculos dentro del tracto gastrointestinal. Los VIPomas pueden causar grandes cantidades de diarrea acuosa crónica que eventualmente puede resultar en deshidratación, pérdida de peso involuntaria y pérdida de potasio en el cuerpo (hipopotasemia). Se pueden presentar síntomas adicionales que incluyen dolor abdominal y calambres, letargo, náuseas y enrojecimiento o enrojecimiento de la cara.,
muchos VIPomas son malignos en el momento en que se diagnostican por primera vez y, a menudo, ya se han diseminado (metástasis). Los VIPomas y sus síntomas asociados también se conocen como síndrome de Verner-Morrison o cólera pancreático.
Somatostatinomas
estos tumores producen la hormona somatostatina, que inhibe la secreción de otras hormonas. Los Somatostatinomas pueden causar niveles excesivos de glucosa (hiperglucemia) en la sangre., Los síntomas adicionales que pueden desarrollarse incluyen diabetes mellitus, cálculos biliares (colelitiasis), diarrea, pérdida de peso involuntaria y niveles excesivos de grasa en las heces (esteatorrea). Los síntomas adicionales incluyen dolor abdominal, náuseas y vómitos. La mayoría de los somatostatinomas son grandes y se han diseminado (metastatizado) en el momento del diagnóstico.
Actomas
estos tumores producen la hormona adrenocorticotropina, que estimula a las glándulas suprarrenales a sobreproducir cortisol. El Cortisol es una hormona que se libera en respuesta a situaciones estresantes., El Cortisol aumenta la presión arterial y el azúcar en la sangre e inhibe el sistema inmunológico. Los actomas pueden resultar en el síndrome de Cushing, un trastorno caracterizado por cantidades excesivas de aumento de peso (obesidad central). Las personas afectadas pueden tener una cara redonda, en forma de luna, piel delgada y frágil que se magullan fácilmente, presión arterial alta (hipertensión), debilidad muscular generalizada, cambios de comportamiento, enrojecimiento facial y huesos debilitados que se fracturan fácilmente (osteoporosis). (Para obtener más información, elija «Cushing’s» como su término de búsqueda en la base de datos de Enfermedades Raras.,)
GRFomas
estos tumores producen el factor de liberación de hormona de crecimiento, que estimula la producción de hormona de crecimiento. Los GRFomas pueden provocar acromegalia, un trastorno caracterizado por un agrandamiento anormal de los huesos de los brazos, las piernas y la cabeza. (Para obtener más información, elija «acromegalia» como su término de búsqueda en la base de datos de Enfermedades Raras.,)
pnen adicionales
algunos pnen extremadamente raros incluyen PPHrPomas, que secretan proteína relacionada con la hormona paratiroidea y pueden causar hiperparatiroidismo; calcitoninomas, que secretan calcitonina y pueden causar diarrea acuosa y rubor facial; y neurotensinomas, que pueden causar presión arterial baja (hipotensión), rubor, diarrea, pérdida de peso involuntaria y diabetes. Los ppomas secretan polipéptido pancreático, pero por lo general no causan ningún síntoma discernible.