till redaktören,
ett 9 månader gammalt spädbarn med Downs syndrom var i uppföljning på vår klinik med omfattande subarterial ventrikulär septaldefekt, stenos vid ursprunget till båda lungkärlen och ihållande förhöjt lungartärtryck. Kliniskt var hon asymptomatisk, med normal vikt och höjd för sin ålder. Hon var i behandling med digoxin och enalapril., Av NOT i den fysiska undersökningen var en skillnad i mättnad mellan en arm och den andra (syremättnad genom pulsoximetri av 96% i höger arm och 82% i vänster arm). Hjärtkateterisering utfördes för att bestämma QP / QS-förhållandet och anatomin hos lungartärgrenarna; en Ventrikelseptumdefekt bekräftades. Det fanns ytterligare konstaterandet att den vänstra brachiocephalic stammen från vilken påbörjade den gemensamma vänstra gemensamma halspulsådern och den vänstra subklaviska artären med ursprung i lungstammen (Figur 1) bildade en höger aortabåg., Ursprunget till den högra subklaviska artären och den högra halspulsådern var normala. Vår patient genomgick korrigerande operation (Figur 2). De resultat som beskrivits ovan bekräftades, och den vänstra brachiocephalic stammen befanns vara ansluten till ursprunget för den vänstra lungartären i lungstammen via en öppetstående ductus arteriosus. Den vänstra brachiocephalic stammen återimplanterades till aortabågen, lunggrenarnas ursprung förlängdes och defekten stängdes med en perkardiell flik., Hennes postoperativa framsteg var mycket tillfredsställande, och hon släpptes en vecka efter operationen.
Figur 1. Pulmonell arteriograf i posteroanterior projektion där ursprunget till lungstammen genom ductus arteriosus i vänster brachiocephalic stammen visualiseras.
Figur 2. Kirurgisk bekräftelse av det anomala ursprunget hos den brachiocephaliska stammen.,
det avvikande ursprunget hos den vänstra brachiocephaliska stammen vid lungstammen är en sällsynt vaskulär missbildning. Endast 5 fall har beskrivits i litteraturen,och dessa har alltid haft ursprunget i den gemensamma halspulsådern i huvudlungartären, 1 men inte brachiocephalic stammen som i vårt fall. Sådana missbildningar är förknippade med anomalier i aortabågen (huvudsakligen i höger aortabågen), med det anomala ursprunget hos en av subklaviska artärerna och med septalfel., Tidigare har embryogenes av denna missbildning förklarats uteslutande av anomalier i regressionen av grenbågarna, 2 men nyligen har det föreslagits att uppstå från dålig septalbildning av aortasäcken på grund av onormal migration av celler från neuralkammen på hjärtnivå.1 vårt fall kan bekräfta denna andra teori, med tanke på den associerade subarteriella ventrikelseptumdefekten i vår patient., Anslutningen av kärlet med avvikande ursprung fastställs med hjälp av en öppetstående ductus arteriosus med stammen av lungartären vid nivån för ursprunget till den vänstra lungartären, som rapporterats i litteraturen.1, 3.
de olika avbildningsteknikerna var nödvändiga för att komma fram till en lämplig diagnos, med tanke på den ovanliga kliniska presentationen. Resultatet av korrigeringen av missbildningen var tillfredsställande.