příznaky, závažnost a rychlost progrese pNENs se mohou značně lišit od jedné osoby na druhou, a to i mezi jedinci se stejným typem malignity.
asymptomatické novotvary
tzv. nefunkční pNENs nemusí způsobovat žádné příznaky a někdy budou diagnostikovány náhodně. Vzhledem k tomu, že nefunkční pnen nevylučují hormony, které způsobují příznaky, často zůstávají nezjištěny. Když jsou nefunkční pneny nakonec detekovány, jsou často poměrně velké., Více než polovina je metastázována při diagnóze, obvykle proto, že zůstala tak dlouho nezjištěna.
jak nefunkční pneny rostou, mohou nakonec způsobit příznaky, nejčastěji související s jejich velikostí a specifickým umístěním. Nejčastějším příznakem spojeným s nefunkčními pNENs je bolest břicha a v některých případech může být přítomna břišní hmota. Postižení jedinci mohou mít také řadu dalších nespecifických příznaků, včetně nevolnosti, průjmu, poruchy trávení a neúmyslného úbytku hmotnosti., Další příznaky jsou způsobeny velikostí a objemem nádoru, který může způsobit obstrukci nebo stlačení blízkých struktur. Někteří jedinci mohou mít žloutnutí kůže (ikterus) a bílé oči (žloutenka). Nefunkční pNENs může potenciálně krvácet do gastrointestinálního traktu.
SYMPTOMATC NOVOTVARY
příznaky tzv. fungování pNENs se mohou značně lišit od jedné osoby na druhou, v závislosti na konkrétní podtyp současnost a konkrétní hormon, který je přeplácaný., Některé pneny mohou vylučovat více než jeden hormon, ale obvykle se produkuje jeden hormon více než ostatní. Většina jedinců má obvykle pouze příznaky týkající se hormonu, který je hlavně produkován.
Insulinomy
Tyto nádory jsou většinou malé a 90 procent z nich se chovají benigní. Jsou nejčastější formou pankreatických neuroendokrinních novotvarů. Insulinomy produkovat inzulín, hormon, který pomáhá regulovat hladinu cukru v krvi tím, že podporuje pohyb glukózy (jednoduchý cukr) do buněk pro výrobu energie nebo do jater a tukových buněk pro skladování., Nejčastějším příznakem insulinomy je nízká hladina krevního cukru (hypoglykémie) a pomalu přírůstek hmotnosti, který může být přítomen pro let, než je diagnóza stanovena. Neléčená hypoglykémie může způsobit bolesti hlavy, poruchy zraku, změny osobnosti, záchvaty a v závažných případech kóma a smrt.
Insulinomy může způsobit další příznaky, včetně podrážděnost, zmatenost, slabost, třes, ztráta svalové koordinace (ataxie), bušení srdce, rychlý tlukot srdce (tachykardie) a nadměrné pocení (pocení).,
terapie volby je enukleace inzulinomu, což je malá ochranná operace pankreatu.
Gastrinomy
Tyto nádory produkují hormon gastrin, který stimuluje žaludek k uvolnění příliš mnoho kyseliny. Gastrinomy může způsobit bolest břicha, průjem, nadbytek tuku ve stolici (steatorrhea), zpětný tok obsahu žaludku do jícnu (gastroezofageální reflux) a eroze na sliznici žaludku (žaludeční vředy). Tyto léze mohou krvácet., Peptické vředy mohou také způsobit intenzivní pocit pálení v žaludku, který může trvat několik minut až několik hodin. U jedinců s gastrinomy se peptické vředy mohou vracet i po léčbě. Více než 50 procent gastrinomů je maligních a může se potenciálně šířit (metastázovat).
příznaky způsobené gastrinomy byly klasifikovány jako specifický syndrom známý jako Zollinger-Ellisonův syndrom. (Pro více informací o této poruše zvolte“ Zollinger Ellison “ jako hledaný výraz v databázi vzácných onemocnění.,)
Glukagonomas
Tyto nádory produkují hormon glukagon, který zvyšuje množství glukózy v krvi. Glukóza je jednoduchý cukr. Příliš mnoho cukru v krvi je známé jako hyperglykémie. Glukagonomas může způsobit výraznou kožní vyrážku (dermatitidu) obvykle na obličeji, žaludku nebo nohou. Může se také vyvinout mírný diabetes. Někteří postižení jedinci mohou vyvinout krevní sraženiny, zejména v plicích, což může způsobit dušnost, kašel nebo bolest v hrudi., Krevní sraženiny v končetinách mohou způsobit hlubokou žilní trombózu, což je stav, kdy se v nohou tvoří krevní sraženiny, což způsobuje, že nohy jsou bolestivé a oteklé.
kromě toho, anémie, nezamýšlený úbytek hmotnosti, zánět nebo vředy na sliznici lemující vnitřek úst (stomatitida) byly rovněž spojeny s glucagonomas. Glukagonomy mají tendenci růst poměrně velké a přibližně 70 procent je maligních s potenciálem šíření (metastázování).,
VIPomas
Tyto nádory produkují hormon vazoaktivní intestinální polypeptid, který zvyšuje sekrece ze střev a uvolňuje určitých svalů do trávicího traktu. Vipomy mohou způsobit velké množství chronických, vodnatých průjmů, které mohou nakonec vést k dehydrataci, neúmyslnému úbytku hmotnosti a ztrátě draslíku v těle (hypokalémie). Mohou se objevit další příznaky, včetně bolesti břicha a křeče, letargie, nevolnosti a zarudnutí nebo zarudnutí obličeje.,
mnoho Vipomů je maligních v době, kdy jsou poprvé diagnostikovány a často se již rozšířily (metastázovaly). Vipomy a jejich související příznaky mohou být také známé jako Verner-Morrisonův syndrom nebo pankreatická cholera.
somatostatinomy
Tyto nádory produkují hormon somatostatin, který inhibuje sekreci jiných hormonů. Somatostatinomy mohou způsobit nadměrné hladiny glukózy (hyperglykémie) v krvi., Další příznaky, které mohou rozvíjet, zahrnují diabetes mellitus, žlučové kameny (cholelitiáza), průjem, nezamýšlené ztrátě hmotnosti a nadměrné množství tuku ve stolici (steatorrhea). Mezi další příznaky patří bolest břicha, nevolnost a zvracení. Většina somatostatinomů je velká a při diagnóze se rozšířila (metastázovala).
ACTHomas
Tyto nádory produkovat adrenocorticotropin hormonu, který stimuluje nadledviny k nadprodukci kortizolu. Kortizol je hormon, který se uvolňuje v reakci na stresové situace., Kortizol zvyšuje krevní tlak a hladinu cukru v krvi a inhibuje imunitní systém. Acthomy mohou mít za následek Cushingův syndrom, poruchu charakterizovanou nadměrným množstvím přírůstku hmotnosti (centrální obezita). Postižení jedinci mohou mít kulatý, měsíc ve tvaru obličeje, tenké, křehké kůže, která se jí snadno tvoří modřiny, vysoký krevní tlak (hypertenze), generalizovaná svalová slabost, změny chování, zrudnutí obličeje, a oslabené kosti zlomenina snadno (osteoporóza). (Pro více informací, zvolte „Cushing je“ jako hledaný výraz v databázi vzácných onemocnění.,)
GRFomas
Tyto nádory produkují faktor uvolňování hormonálního růstového hormonu, který stimuluje produkci růstového hormonu. Grfomy mohou mít za následek akromegalii, poruchu charakterizovanou abnormálním zvětšením kostí paží, nohou a hlavy. (Pro více informací zvolte „akromegalie“ jako hledaný výraz v databázi vzácných onemocnění.,)
Další pNENs
Některé velmi vzácné pNENs patří PPHrPomas, které vylučují parathormon-related protein a může způsobit hyperparatyreózy; calcitoninomas, které secernují kalcitonin a může způsobit vodnatý průjem a zčervenání obličeje; a neurotensinomas, které mohou způsobit nízký krevní tlak (hypotenze), návaly horka, průjem, nezamýšlený úbytek hmotnosti a diabetes. Ppom vylučuje pankreatický polypeptid, ale obvykle nezpůsobuje žádné rozpoznatelné příznaky.