til redaktøren,
et 9 måneder gammelt spædbarn med Do .ns syndrom var i opfølgning på vores klinik med omfattende subarteriel ventrikulær septumdefekt, stenose ved oprindelsen af begge lungekar og vedvarende forhøjet lungearterietryk. Klinisk var hun asymptomatisk, med normal vægt og højde for sin alder. Hun var i behandling med digo .in og enalapril., Af note i den fysiske undersøgelse var en forskel i mætning mellem den ene arm og den anden (iltmætning ved pulso .imetri på 96% i højre arm og 82% i venstre arm). Hjertekateterisering blev udført for at bestemme ratiop/ratios-forholdet og anatomien i lungearteriegrenene; en ventrikulær septumdefekt blev bekræftet. Der var yderligere konstateret, at den venstre brachiocephalic stammen, hvorfra påbegyndt common venstre halspulsåren og venstre arterie subclavia med oprindelse i pulmonal kuffert (Figur 1) dannede en ret aortabuen., Oprindelsen af den højre subclavian arterie og den højre carotisarterie var normal. Vores patient gennemgik korrigerende kirurgi (figur 2). Resultaterne beskrevet ovenfor blev bekræftet, og det viste sig, at den venstre brachiocephaliske bagagerum var forbundet med oprindelsen af den venstre lungearterie i lungestammen via en patent ductus arteriosus. Den venstre brachiocephaliske bagagerum blev genimplanteret til aortabuen, oprindelsen af lungegrenene blev forlænget, og defekten blev lukket med en perkardiel klap., Hendes postoperative fremskridt var meget tilfredsstillende, og hun blev afladet en uge efter operationen.
Figur 1. Pulmonal arteriograf i den posteroanterior fremspring, hvor oprindelsen af lungestammen gennem ductus arteriosus i den venstre brachiocephaliske bagagerum visualiseres.
figur 2. Kirurgisk bekræftelse af den uregelmæssige Oprindelse af brachiocephalic stammen.,
den uregelmæssige Oprindelse af den venstre brachiocephaliske bagagerum på niveauet af lungestammen er en sjælden vaskulær misdannelse. Kun 5 tilfælde er beskrevet i litteraturen, og disse har altid haft oprindelsen i den fælles halspulsarterie i den vigtigste lungearterie,1 men ikke den brachiocephaliske bagagerum som i vores tilfælde. Sådanne misdannelser er forbundet med anomalier i aortabuen (i det væsentlige i den højre aortabue), med den uregelmæssige Oprindelse af en af de subklave arterier og med septal defekter., I fortiden, embryogenese af denne misdannelser har været forklares udelukkende ved uregelmæssigheder i regression af branchial buer,2 men mere for nylig er det blevet foreslået at opstå som følge af dårlig septal dannelsen af aorta-sac på grund af unormale migration af celler fra den neurale crest på hjertets niveau.1 vores tilfælde kunne bekræfte denne anden teori i betragtning af den tilknyttede subarterielle ventrikulære septumdefekt hos vores patient., Forbindelsen af fartøjet med uregelmæssig oprindelse er etableret ved hjælp af et patent ductus arteriosus med stammen af lungearterien på niveauet af oprindelsen af den venstre lungearterie, som rapporteret i litteraturen.1, 3.
de forskellige billeddannelsesteknikker var vigtige for at nå frem til en passende diagnose i betragtning af den usædvanlige kliniske præsentation. Resultatet af korrektionen af misdannelsen var tilfredsstillende.