Die Symptome, der Schweregrad und die Progressionsrate von pNENs können von Person zu Person stark variieren, selbst bei Personen mit der gleichen Art von Malignität.
ASYMPTOMATISCHE NEOPLASIEN
Die sogenannten nicht funktionierenden pNENs können keine Symptome verursachen und werden manchmal zufällig diagnostiziert. Da nicht funktionierende Allergene keine Hormone absondern, die Symptome verursachen, wachsen sie oft unentdeckt weiter. Wenn schließlich nicht funktionierende pNENs erkannt werden, sind sie oft ziemlich groß., Mehr als die Hälfte wird bei der Diagnose metastasiert, normalerweise, weil sie so lange unentdeckt blieben.
Wenn nicht funktionierende Allergene wachsen, können sie schließlich Symptome verursachen, die meistens mit ihrer Größe und ihrem spezifischen Ort zusammenhängen. Das häufigste Symptom, das mit nicht funktionierenden pNENs einhergeht, sind Bauchschmerzen und in einigen Fällen kann eine Bauchmasse vorhanden sein. Betroffene Personen können auch eine Vielzahl von zusätzlichen unspezifischen Symptomen wie Übelkeit, Durchfall, Verdauungsstörungen und unbeabsichtigten Gewichtsverlust haben., Zusätzliche Symptome werden durch die Größe und Masse eines Tumors verursacht, der eine Obstruktion oder Kompression benachbarter Strukturen verursachen kann. Einige Personen können Gelbfärbung der Haut (Ikterus) und Weiß der Augen (Gelbsucht) haben. Nicht funktionierende Allergene können möglicherweise in den Gastrointestinaltrakt bluten.
SYMPTOMATC NEOPLASMEN
Die Symptome der sogenannten funktionierenden Allergene können von Person zu Person stark variieren, abhängig von dem spezifischen Subtyp und dem spezifischen Hormon, das überproduziert wird., Einige Allergene können mehr als ein Hormon absondern, aber normalerweise wird ein Hormon mehr produziert als die anderen. Die meisten Menschen haben normalerweise nur Symptome in Bezug auf das Hormon, das hauptsächlich produziert wird.
Insulinome
Diese Neoplasmen sind meist klein und 90 Prozent von ihnen verhalten sich gutartig. Sie sind die häufigste form von Pankreas-neuroendokrinen Tumoren. Insulinome produzieren Insulin, ein Hormon, das hilft, den Blutzuckerspiegel zu regulieren, indem es die Bewegung von Glukose (einem einfachen Zucker) in Zellen zur Energieproduktion oder in die Leber und Fettzellen zur Speicherung fördert., Das häufigste Symptom von Insulinomen ist ein niedriger Blutzucker (Hypoglykämie) und eine langsame Gewichtszunahme, die jahrelang vor der Diagnose vorliegen kann. Unbehandelte Hypoglykämie kann Kopfschmerzen, Sehstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Krampfanfälle und in schweren Fällen Koma und Tod verursachen.
Insulinome können zusätzliche Symptome verursachen, darunter Reizbarkeit, Verwirrtheit, Schwäche, Zittern, Verlust der Muskelkoordination (Ataxie), Herzklopfen, schneller Herzschlag (Tachykardie) und übermäßiges Schwitzen (Diaphorese).,
Therapie der Wahl ist eine Enukleation des Insulinoms, das eine kleine Pankreasschutzoperation ist.
Gastrinome
Diese Tumoren produzieren das Hormon Gastrin, das den Magen dazu anregt, zu viel Säure freizusetzen. Gastrinome können Bauchschmerzen, Durchfall, überschüssiges Fett im Kot (Steatorrhoe), Rückfluss des Mageninhalts in die Speiseröhre (gastroösophagealer Reflux) und Erosionen an der Magenschleimhaut (Magengeschwüre) verursachen. Diese Läsionen können bluten., Magengeschwüre können auch ein intensives, brennendes Gefühl im Magen verursachen, das einige Minuten bis mehrere Stunden anhalten kann. Bei Personen mit Gastrinomen können Magengeschwüre auch nach der Behandlung wieder auftreten. Mehr als 50 Prozent der Gastrinome sind bösartig und können sich möglicherweise ausbreiten (metastasieren).
Die durch Gastrinome verursachten Symptome wurden als spezifisches Syndrom klassifiziert, das als Zollinger-Ellison-Syndrom bekannt ist. (Für weitere Informationen zu dieser Störung wählen Sie „Zollinger Ellison“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.,)
Glucagonome
Diese Tumoren produzieren das Hormon Glucagon, das die Glukosemenge im Blut erhöht. Glukose ist ein einfacher Zucker. Zu viel Zucker im Blut wird als Hyperglykämie bezeichnet. Glukagonome können einen ausgeprägten Hautausschlag (Dermatitis) verursachen, der normalerweise im Gesicht, im Bauch oder an den Beinen auftritt. Leichter Diabetes kann sich ebenfalls entwickeln. Einige betroffene Personen können Blutgerinnsel entwickeln, insbesondere in der Lunge, die möglicherweise Atemnot, Husten oder Schmerzen in der Brust verursachen., Blutgerinnsel in den Extremitäten können eine tiefe Venenthrombose verursachen, bei der sich Blutgerinnsel in den Beinen bilden, wodurch die Beine schmerzhaft und geschwollen werden.
Darüber hinaus wurden Anämie, unbeabsichtigter Gewichtsverlust und Entzündungen oder Wunden an der Schleimhaut, die das Innere des Mundes auskleiden (Stomatitis), mit Glukagonomen in Verbindung gebracht. Glukagonome neigen dazu, ziemlich groß zu werden und etwa 70 Prozent sind bösartig mit dem Potenzial, sich auszubreiten (metastasieren).,
Lipome
Diese Tumoren produzieren das Hormon vasoaktives Darmpolypeptid, das die Sekrete aus dem Darm erhöht und bestimmte Muskeln im Magen-Darm-Trakt entspannt. Vipome können große Mengen an chronischem, wässrigem Durchfall verursachen, der schließlich zu Austrocknung, unbeabsichtigtem Gewichtsverlust und Kaliumverlust im Körper (Hypokaliämie) führen kann. Zusätzliche Symptome können auftreten, einschließlich Bauchschmerzen und Krämpfe, Lethargie, Übelkeit und Spülung oder Rötung des Gesichts.,
Viele Lymphome sind zum Zeitpunkt ihrer ersten Diagnose bösartig und haben sich oft bereits ausgebreitet (metastasiert). Lymphome und ihre damit verbundenen Symptome können auch als Verner-Morrison-Syndrom oder Pankreascholera bezeichnet werden.
Somatostatinome
Diese Tumoren produzieren das Hormon Somatostatin, das die Sekretion anderer Hormone hemmt. Somatostatinome können einen übermäßigen Glukosespiegel (Hyperglykämie) im Blut verursachen., Weitere Symptome, die sich entwickeln können, sind Diabetes mellitus, Gallensteine (Cholelithiasis), Durchfall, unbeabsichtigter Gewichtsverlust und überschüssiges Fett im Kot (Steatorrhoe). Weitere Symptome sind Bauchschmerzen, übelkeit und Erbrechen. Die meisten Somatostatinome sind groß und haben sich bei der Diagnose ausgebreitet (metastasiert).
Acthome
Diese Tumoren produzieren das Hormon Adrenocorticotropin, das die Nebennieren zur Überproduktion von Cortisol anregt. Cortisol ist ein Hormon, das als Reaktion auf Stresssituationen freigesetzt wird., Cortisol erhöht den Blutdruck und den Blutzucker und hemmt das Immunsystem. Acthome können zum Cushing-Syndrom führen, einer Störung, die durch übermäßige Gewichtszunahme (zentrale Fettleibigkeit) gekennzeichnet ist. Betroffene Personen können ein rundes, mondförmiges Gesicht, dünne, zerbrechliche Haut, die leicht Blutergüsse aufweist, Bluthochdruck (Hypertonie), generalisierte Muskelschwäche, Verhaltensänderungen, Gesichtsrötung und geschwächte Knochen haben, die leicht brechen (Osteoporose). (Für weitere Informationen wählen Sie „Cushing‘ s “ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.,)
GRF >
Diese Tumoren produzieren den Hormon-Wachstumshormon-Freisetzungsfaktor, der die Produktion von Wachstumshormon stimuliert. GRFOME können zu Akromegalie führen, einer Störung, die durch eine abnormale Vergrößerung der Knochen von Armen, Beinen und Kopf gekennzeichnet ist. (Für weitere Informationen wählen Sie „Akromegalie“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.,)
Zusätzliche pNENs
Einige extrem seltene pNENs umfassen PPHRPOME, die Parathormon-bedingtes Protein absondern und Hyperparathyreose verursachen können; Calcitoninome, die Calcitonin absondern und wässrigen Durchfall und Gesichtsrötung verursachen können; und Neurotensinome, die niedrigen Blutdruck (Hypotonie), Flush, Durchfall, unbeabsichtigten Gewichtsverlust und Diabetes verursachen können. PPoma sezernieren Pankreaspolypeptid, verursachen aber normalerweise keine erkennbaren Symptome.