Origen anómalo del tronco braquiocefálico izquierdo del tronco pulmonar/Revista Española de Cardiología

Origen anómalo del tronco braquiocefálico izquierdo del tronco pulmonar/Revista Española de Cardiología

para el Editor,

un niño de 9 meses con síndrome de Down estaba en seguimiento en nuestra clínica con comunicación interventricular subarterial extensa, estenosis en el origen de ambos vasos pulmonares y presión arterial pulmonar persistentemente elevada. Clínicamente, estaba asintomática, con peso y altura normales para su edad. Estaba en tratamiento con digoxina y enalapril., En el examen físico se observó una diferencia de saturación entre un brazo y otro (saturación de oxígeno por pulsioximetría del 96% en el brazo derecho y del 82% en el izquierdo). Se realizó cateterismo cardíaco para determinar la relación QP / QS y la anatomía de las ramas de la arteria pulmonar; se confirmó comunicación interventricular. También se encontró que el tronco braquiocefálico izquierdo, a partir del cual comenzaba la carótida común izquierda y la subclavia izquierda con origen en el tronco pulmonar (Figura 1), formaba un arco aórtico derecho., El origen de la arteria subclavia derecha y la arteria carótida derecha fueron normales. Nuestro paciente fue sometido a cirugía correctiva (Figura 2). Los hallazgos descritos anteriormente fueron confirmados, y se encontró que el tronco braquiocefálico izquierdo estaba conectado al origen de la arteria pulmonar izquierda en el tronco pulmonar a través de un conducto arterioso persistente. Se reimplantó el tronco braquiocefálico izquierdo al arco aórtico, se extendió el origen de las ramas pulmonares y se cerró el defecto con colgajo percárdico., Su evolución postoperatoria fue muy satisfactoria, y fue dada de alta una semana después de la operación.

la Figura 1. Arteriografía pulmonar en proyección posteroanterior en la que se visualiza el origen del tronco pulmonar a través del conducto arterioso del tronco braquiocefálico izquierdo.

la Figura 2. Confirmación quirúrgica del origen anómalo del tronco braquiocefálico.,

el origen anómalo del tronco braquiocefálico izquierdo a nivel del tronco pulmonar es una malformación vascular infrecuente. Solo se han descrito 5 casos en la literatura, y estos siempre han tenido su origen en la arteria carótida común en la arteria pulmonar principal1,pero no en el tronco braquiocefálico como en nuestro caso. Tales malformaciones están asociadas con anomalías en el arco aórtico (esencialmente en el arco aórtico derecho), con el origen anómalo de una de las arterias subclavia, y con defectos septales., En el pasado, la embriogénesis de esta malformación se ha explicado exclusivamente por anomalías en la regresión de los arcos branquiales2,pero más recientemente se ha propuesto que surja de una mala formación septal del saco aórtico debido a la migración anormal de las células de la cresta neural a nivel cardíaco.1 Nuestro caso podría confirmar esta segunda teoría, dada la comunicación interventricular subarterial asociada en nuestro paciente., La conexión del vaso con origen anómalo se establece por medio de un conducto arterioso persistente con el tronco de la arteria pulmonar a nivel del origen de la arteria pulmonar izquierda, según lo reportado en la literatura.1, 3.

las diferentes técnicas de imagen fueron esenciales para llegar a un diagnóstico adecuado, dada la presentación clínica inusual. El resultado de la corrección de la malformación fue satisfactorio.

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