Päätoimittaja
9-kuukauden ikäinen lapsi, jolla on Downin oireyhtymä oli seuranta-meidän klinikalla, joilla on laaja subarterial kammion väliseinän vika, ahtauma alkuperä sekä keuhkoverisuoniin, ja pysyvästi kohonnut keuhkovaltimon paine. Kliinisesti hän oli oireeton, normaalipainoinen ja pituudeltaan ikäisekseen. Hän sai digoksiinia ja enalapriilia., Huomautuksen lääkärintarkastus oli eroa värikylläisyyttä välillä toinen käsi ja toinen (happisaturaatio, jonka pulssioksimetrian 96% oikea käsi ja 82% vasen käsi). Sydämen katetrointi suoritettiin määrittää QP/QS suhde ja anatomia keuhkovaltimoon oksat; a-kammion väliseinän vika oli vahvistettu. Siellä oli lisäksi löytää, että vasen brakiokefaali-runko, joka aloitti yhteisen jätti yhteisen kaulavaltimon ja vasemman subclavian valtimo alkuperästä keuhkojen runko (Kuva 1) muodostuu oikea aortan kaaren., Oikean solisvaltimon ja oikean kaulavaltimon alkuperä oli normaali. Potilaallemme tehtiin korjausleikkaus (kuva 2). Havainnot on kuvattu edellä vahvistettiin, ja vasen brakiokefaali-runko todettiin olevan yhteydessä alkuperää vasemman keuhkovaltimon keuhkojen runko kautta avoin valtimotiehyt. Vasen brakiokefaali-runko oli reimplanted aortan kaari, alkuperä keuhkojen oksat laajennettiin, ja vika oli suljettu percardial läppä., Hänen leikkauksen jälkeinen edistymisensä oli erittäin tyydyttävää, ja hänet kotiutettiin viikko leikkauksen jälkeen.
Kuva 1. Keuhkojen arteriograph vuonna posteroanterior projektio, jonka alkuperä keuhkojen runko kautta valtimotiehyen vasen brakiokefaali-runko on visualisoitu.
Kuva 2. Kirurginen vahvistus brachiocephalic-rungon poikkeavasta alkuperästä.,
poikkeava alkuperä vasen brakiokefaali-runko tasolla keuhkojen runko on harvoin verisuonten epämuodostuma. Vain 5 tapausta on kuvattu kirjallisuudessa, ja nämä aina on ollut peräisin yhteisen kaulavaltimon tärkein keuhkojen valtimo,1 mutta ei brakiokefaali-runko, kuten meidän tapauksessa. Tällaisia epämuodostumia liittyvät poikkeavuuksien aortan kaaren (lähinnä oikea aortan kaari), jossa poikkeavan alkuperän yksi subclavian pääväylistä käytettyä, ja väliseinän viat., Aiemmin, embryogenesis tämä epämuodostuma on ollut selittää yksinomaan poikkeamia regressio branchial kaaria,2 mutta viime aikoina on ehdotettu johtuvat huono väliseinän muodostumista aortan sac johtuu epänormaali maahanmuutto-soluja hermo crest sydämen tasolla.1 tapauksemme voisi vahvistaa tämän toisen teorian, kun otetaan huomioon siihen liittyvä subartiaalinen kammion septaalinen vika potilaallamme., Yhteys aluksen poikkeava alkuperä on perustettu avulla avoin valtimotiehyt runko keuhkovaltimon tasolla alkuperä vasemman keuhkovaltimon, kuten raportoitu kirjallisuudessa.1, 3.
eri kuvantamismenetelmiä oli välttämätöntä saapua asianmukaisella diagnoosin, koska epätavallinen kliininen esitys. Epämuodostuman korjaamisen tulos oli tyydyttävä.