Les symptômes, la gravité et le taux de progression des pNENs peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre, même chez les personnes atteintes du même type de malignité.
néoplasmes asymptomatiques
Les pNENs dits non fonctionnels peuvent ne causer aucun symptôme et seront parfois diagnostiqués incidemment. Étant donné que les pNENs non fonctionnels ne sécrètent pas d’hormones qui provoquent des symptômes, ils continuent souvent à se développer sans être détectés. Lorsque des pNENs non fonctionnels sont éventuellement détectés, ils sont souvent assez gros., Plus de la moitié sont métastasées au moment du diagnostic, généralement parce qu’elles ne sont pas détectées depuis si longtemps.
à mesure que les pNENs non fonctionnels se développent, ils peuvent éventuellement provoquer des symptômes, le plus souvent liés à leur taille et à leur emplacement spécifique. Le symptôme le plus commun associé aux pNENs non fonctionnels est la douleur abdominale et, dans certains cas, une masse abdominale peut être présente. Les personnes touchées peuvent également présenter une variété de symptômes non spécifiques supplémentaires, notamment des nausées, de la diarrhée, une indigestion et une perte de poids involontaire., Des symptômes supplémentaires sont causés par la taille et la masse d’une tumeur, ce qui peut provoquer une obstruction ou une compression des structures voisines. Certaines personnes peuvent avoir un jaunissement de la peau (ictère) et le blanc des yeux (jaunisse). Les pNENs non fonctionnels peuvent potentiellement saigner dans le tractus gastro-intestinal.
néoplasmes SYMPTOMATC
Les symptômes des pNENs dits fonctionnels peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre, en fonction du sous-type spécifique présent et de l’hormone spécifique en surproduction., Certains pNENs peuvent sécréter plus d’une hormone, mais généralement une hormone est produite plus que les autres. La plupart des individus ont généralement seulement des symptômes liés à l’hormone qui est principalement produite.
insulinomes
ces néoplasmes sont pour la plupart petits et 90% d’entre eux se comportent bénins. Ils sont la forme la plus courante de néoplasmes neuroendocriniens pancréatiques. Les insulinomes produisent de l’insuline, une hormone qui aide à réguler le taux de sucre dans le sang en favorisant le mouvement du glucose (un sucre simple) dans les cellules pour la production d’énergie ou dans le foie et les cellules adipeuses pour le stockage., Le symptôme le plus commun des insulinomes est une hypoglycémie (hypoglycémie) et une prise de poids lente, qui peuvent être présentes pendant des années avant qu’un diagnostic ne soit posé. L’hypoglycémie non traitée peut provoquer des maux de tête, des troubles visuels, des changements de personnalité, des convulsions et, dans les cas graves, le coma et la mort.
Les insulinomes peuvent provoquer des symptômes supplémentaires, notamment de l’irritabilité, de la confusion, de la faiblesse, des tremblements, une perte de coordination musculaire (ataxie), des palpitations, un rythme cardiaque rapide (tachycardie) et une transpiration excessive (diaphorèse).,
La thérapie de choix est une énucléation de l’insulinome, qui est une petite opération protectrice du pancréas.
gastrinomes
ces tumeurs produisent l’hormone gastrine, qui stimule l’estomac à libérer trop d’acide. Les gastrinomes peuvent provoquer des douleurs abdominales, de la diarrhée, un excès de graisse dans les fèces (stéatorrhée), un reflux du contenu de l’estomac dans l’œsophage (reflux gastro-œsophagien) et des érosions sur la muqueuse de l’estomac (ulcères peptiques). Ces lésions peuvent saigner., Les ulcères peptiques peuvent également provoquer une sensation de brûlure intense dans l’estomac qui peut durer de quelques minutes à plusieurs heures. Chez les personnes atteintes de gastrinomes, les ulcères peptiques peuvent continuer à revenir même après le traitement. Plus de 50% des gastrinomes sont malins et peuvent potentiellement se propager (métastases).
Les symptômes causés par les gastrinomes ont été classés comme un syndrome spécifique connu sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison. (Pour plus d’informations sur ce trouble, choisissez « Zollinger Ellison” comme terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.,)
Glucagonomas
ces tumeurs produisent l’hormone glucagon, ce qui augmente la quantité de glucose dans le sang. Le Glucose est un sucre simple. Trop de sucre dans le sang est connu comme l’hyperglycémie. Glucagonomas peut provoquer une éruption cutanée distincte (dermatite) généralement sur le visage, le ventre ou les jambes. Un diabète léger peut également se développer. Certaines personnes touchées peuvent développer des caillots sanguins, en particulier dans les poumons, ce qui peut entraîner un essoufflement, une toux ou des douleurs thoraciques., Les caillots sanguins dans les extrémités peuvent provoquer une thrombose veineuse profonde, une condition dans laquelle des caillots sanguins se forment dans les jambes, ce qui rend les jambes douloureuses et enflées.
en outre, une anémie, une perte de poids involontaire et une inflammation ou des plaies sur la membrane muqueuse tapissant l’intérieur de la bouche (stomatite) ont également été associées aux glucagonomas. Les Glucagonomas ont tendance à croître assez gros et environ 70% sont malins avec le potentiel de propagation (métastases).,
Vipomes
ces tumeurs produisent l’hormone polypeptide intestinal vasoactif, qui augmente les sécrétions des intestins et détend certains muscles dans le tractus gastro-intestinal. Les vipomes peuvent causer de grandes quantités de diarrhée chronique aqueuse qui peut éventuellement entraîner une déshydratation, une perte de poids involontaire et une perte de potassium dans le corps (hypokaliémie). Des symptômes supplémentaires peuvent survenir, notamment des douleurs abdominales et des crampes, une léthargie, des nausées et des bouffées vasomotrices ou une rougeur du visage.,
de nombreux Vipomes sont malins au moment où ils sont diagnostiqués et se sont souvent déjà propagés (métastases). Les vipomes et leurs symptômes associés peuvent également être appelés syndrome de Verner-Morrison ou choléra pancréatique.
Somatostatinomes
ces tumeurs produisent l’hormone somatostatine, qui inhibe la sécrétion d’autres hormones. Les somatostatinomes peuvent provoquer des taux excessifs de glucose (hyperglycémie) dans le sang., Les symptômes supplémentaires qui peuvent se développer comprennent le diabète sucré, les calculs biliaires (lithiase biliaire), la diarrhée, la perte de poids involontaire et l’excès de graisse dans les fèces (stéatorrhée). Les symptômes supplémentaires comprennent des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. La plupart des somatostatinomes sont importants et se sont étendus (métastasés) au moment du diagnostic.
Acthomes
ces tumeurs produisent l’hormone adrénocorticotropine, qui stimule les glandes surrénales à surproduire le cortisol. Le Cortisol est une hormone qui est libérée en réponse à des situations stressantes., Le Cortisol augmente la pression artérielle et la glycémie et inhibe le système immunitaire. Les acthomes peuvent entraîner le syndrome de Cushing, un trouble caractérisé par une prise de poids excessive (obésité centrale). Les personnes touchées peuvent avoir un visage rond et en forme de lune, une peau mince et fragile qui ecchymose facilement, une pression artérielle élevée (hypertension), une faiblesse musculaire généralisée, des changements de comportement, des bouffées vasomotrices et des os affaiblis qui se fracturent facilement (ostéoporose). (Pour plus d’informations, choisissez « Cushing” comme terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.,)
GRFomas
ces tumeurs produisent le facteur de libération de l’hormone de croissance, qui stimule la production d’hormone de croissance. Les grfomes peuvent entraîner une acromégalie, un trouble caractérisé par un élargissement anormal des os des bras, des jambes et de la tête. (Pour plus d’informations, choisissez « acromégalie” comme terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.,)
pNENs supplémentaires
certains pNENs extrêmement rares comprennent les Pphrpomes, qui sécrètent une protéine liée à l’hormone parathyroïdienne et peuvent provoquer une hyperparathyroïdie; les calcitoninomes, qui sécrètent de la calcitonine et peuvent provoquer une diarrhée aqueuse et des bouffées vasomotrices; et les neurotensinomes, qui peuvent provoquer une hypotension artérielle (hypotension), des bouffées vasomotrices, une diarrhée, une perte de poids involontaire et PPoma sécrètent polypeptide pancréatique, mais ne provoquent généralement pas de symptômes discernables.