de symptomen, ernst en snelheid van progressie van pNENs kunnen sterk variëren van persoon tot persoon, zelfs bij personen met hetzelfde type maligniteit.
asymptomatische neoplasmata
de zogenaamde niet-functionerende pNENs kunnen geen symptomen veroorzaken en zullen soms incidenteel worden gediagnosticeerd. Omdat niet-functionerende pNENs geen hormonen afscheiden die symptomen veroorzaken, blijven ze vaak onopgemerkt groeien. Wanneer niet-functionerende pNENs uiteindelijk worden gedetecteerd, zijn ze vaak vrij groot., Meer dan de helft zijn uitgezaaid bij de diagnose, meestal omdat ze onopgemerkt gebleven voor zo lang.
naarmate niet-functionerende pNENs groeien, kunnen ze uiteindelijk symptomen veroorzaken, meestal gerelateerd aan hun grootte en specifieke locatie. Het meest voorkomende symptoom geassocieerd met niet-functionerende pNENs is buikpijn en, in sommige gevallen, een abdominale massa kan aanwezig zijn. Getroffen individuen kunnen ook een verscheidenheid van extra niet-specifieke symptomen, waaronder misselijkheid, diarree, indigestie en onbedoeld gewichtsverlies., Extra symptomen worden veroorzaakt door de grootte en het grootste deel van een tumor, die obstructie of compressie van nabijgelegen structuren kan veroorzaken. Sommige personen kunnen geelverkleuring van de huid (icterus) en wit van de ogen (geelzucht) hebben. Niet-werkende pNENs kan mogelijk in het maagdarmkanaal bloeden.
SYMPTOMATC neoplasmata
De symptomen van zogenaamde functionerende pNENs kunnen sterk variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van het specifieke subtype aanwezig en het specifieke hormoon dat overgeproduceerd is., Sommige pNENs kunnen meer dan één hormoon afscheiden, maar gewoonlijk wordt één hormoon meer geproduceerd dan de andere. De meeste mensen hebben meestal alleen symptomen met betrekking tot het hormoon dat voornamelijk wordt geproduceerd.
insulinomen
deze neoplasmata zijn meestal klein en 90% van hen gedraagt zich goedaardig. Ze zijn de meest voorkomende vorm van pancreas neuro-endocriene neoplasmata. Insulinomen produceren insuline, een hormoon dat helpt om de bloedsuikerspiegel te reguleren door het bevorderen van de beweging van glucose (een eenvoudige suiker) in cellen voor energieproductie of in de lever en vetcellen voor opslag., Het meest voorkomende symptoom van insulinomen is een lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie) en een langzame gewichtstoename, die al jaren aanwezig kan zijn voordat een diagnose wordt gesteld. Onbehandelde hypoglykemie kan leiden tot hoofdpijn, visuele stoornissen, persoonlijkheidsveranderingen, epileptische aanvallen en, in ernstige gevallen, coma en de dood.
insulinomen kunnen bijkomende symptomen veroorzaken zoals prikkelbaarheid, verwardheid, zwakte, tremoren, verlies van spiercoördinatie (ataxie), hartkloppingen, een snelle hartslag (tachycardie) en overmatig zweten (diaforese).,
Voorkeurstherapie is een enucleatie van het insulinoom, een kleine alvleesklier beschermende operatie.
Gastrinomas
deze tumoren produceren het hormoon gastrine, dat de maag stimuleert om te veel zuur af te geven. Gastrinomen kunnen buikpijn, diarree, overtollig vet in de ontlasting (steatorroea), terugstroom van de inhoud van de maag in de slokdarm (gastro-oesofageale reflux) en erosies op de bekleding van de maag (maagzweren) veroorzaken. Deze laesies kunnen bloeden., Maagzweren kunnen ook een intens, branderig gevoel in de maag veroorzaken dat enkele minuten tot enkele uren kan duren. Bij personen met gastrinomen kunnen maagzweren zelfs na behandeling blijven terugkomen. Meer dan 50 procent van de gastrinomen zijn kwaadaardig en kunnen zich mogelijk verspreiden (metastaseren).
de symptomen veroorzaakt door gastrinomen zijn geclassificeerd als een specifiek syndroom dat bekend staat als het Zollinger-Ellison-syndroom. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “Zollinger Ellison” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.,)
Glucagonomas
deze tumoren produceren het hormoon glucagon, dat de hoeveelheid glucose in het bloed verhoogt. Glucose is een simpele suiker. Te veel suiker in het bloed staat bekend als hyperglycemie. Glucagonomas kan leiden tot een duidelijke huiduitslag (dermatitis) meestal op het gezicht, maag of benen. Lichte diabetes kan zich ook ontwikkelen. Sommige getroffen personen kunnen bloedstolsels ontwikkelen, vooral in de longen die mogelijk kortademigheid, hoesten of pijn in de borst veroorzaken., Bloedstolsels in de ledematen kunnen diepe veneuze trombose veroorzaken, een aandoening waarbij bloedstolsels in de benen ontstaan waardoor de benen pijnlijk en gezwollen worden.
bovendien zijn bloedarmoede, onbedoeld gewichtsverlies en ontsteking of zweren op het slijmvlies aan de binnenkant van de mond (stomatitis) ook geassocieerd met glucagonomen. Glucagonomen hebben de neiging om te groeien vrij groot en ongeveer 70 procent zijn kwaadaardig met het potentieel om zich te verspreiden (metastaseren).,
Vipomen
deze tumoren produceren het hormoon vasoactieve intestinale polypeptide, dat de afscheiding uit de darmen verhoogt en bepaalde spieren in het maagdarmkanaal ontspant. VIPomas kan grote hoeveelheden chronische, waterige diarree veroorzaken die uiteindelijk kan leiden tot uitdroging, onbedoeld gewichtsverlies en verlies van kalium in het lichaam (hypokaliëmie). Bijkomende symptomen kunnen optreden, waaronder buikpijn en krampen in de buik, lethargie, misselijkheid en blozen of roodheid van het gezicht.,
veel Vipomen zijn maligne tegen de tijd dat ze voor het eerst worden gediagnosticeerd en hebben zich vaak al uitgezaaid (gemetastaseerd). VIPomas en de bijbehorende symptomen kunnen ook Verner-Morrison syndroom of pancreas cholera worden genoemd.
Somatostatinomen
deze tumoren produceren het hormoon somatostatine, dat de secretie van andere hormonen remt. Somatostatinomen kunnen overmatige glucosespiegels (hyperglycemie) in het bloed veroorzaken., Extra symptomen die zich kunnen ontwikkelen zijn diabetes mellitus, galstenen( cholelithiasis), diarree, onbedoeld gewichtsverlies en overtollige niveaus van vet in de ontlasting (steatorrhea). Bijkomende symptomen zijn buikpijn, misselijkheid en braken. De meeste somatostatinomas zijn groot en hebben uitgespreid (metastasized) op diagnose.
Acthomen
deze tumoren produceren het hormoon adrenocorticotropine, dat de bijnieren stimuleert tot overproductie van cortisol. Cortisol is een hormoon dat release is in reactie op stressvolle situaties., Cortisol verhoogt de bloeddruk en bloedsuikerspiegel en remt het immuunsysteem. ACTHomas kan leiden tot het syndroom van Cushing, een aandoening die wordt gekenmerkt door overmatige hoeveelheden gewichtstoename (centrale obesitas). Getroffen personen kunnen een ronde, maanvormige gezicht, dunne, kwetsbare huid die gemakkelijk blauwe plekken, hoge bloeddruk (hypertensie), gegeneraliseerde spierzwakte, gedragsveranderingen, blozen in het gezicht, en verzwakte botten die gemakkelijk breken (osteoporose). (Voor meer informatie, kies “Cushing’ s ” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.,)
GRFomas
deze tumoren produceren de hormoon groeihormoon release factor, die de productie van groeihormoon stimuleert. GRFomas kan resulteren in acromegalie, een aandoening gekenmerkt door abnormale uitbreiding van de botten van de armen, benen en hoofd. (Voor meer informatie, kies “acromegalie” als uw zoekterm in de database zeldzame ziekten.,enkele zeer zeldzame pNENs zijn Pfrpomen, die aan parathyroïdhormoon gerelateerd eiwit afscheiden en hyperparathyroïdie kunnen veroorzaken; calcitoninomen, die calcitonine afscheiden en waterige diarree en blozen in het gezicht kunnen veroorzaken; en neurotensinomen, die lage bloeddruk (hypotensie), blozen, diarree, onbedoeld gewichtsverlies en diabetes kunnen veroorzaken. PPoma scheidt pancreaspolypeptide af, maar veroorzaakt gewoonlijk geen waarneembare symptomen.