objawy, nasilenie i szybkość progresji pNENs mogą się znacznie różnić w zależności od osoby, nawet u osób z tym samym typem nowotworu.
nowotwory bezobjawowe
tzw. pneny niefunkcjonalne mogą nie powodować żadnych objawów i czasami są diagnozowane przypadkowo. Ponieważ niefunkcjonujące pneny nie wydzielają hormonów, które powodują objawy, często rosną niezauważone. Gdy niefunkcjonujące pneny są ostatecznie wykryte, często są dość duże., Ponad połowa jest przerzutami po rozpoznaniu, zwykle dlatego, że pozostają niewykryte przez tak długi czas.
gdy pneny niefunkcjonujące rosną, mogą powodować objawy, najczęściej związane z ich wielkością i konkretną lokalizacją. Najczęstszym objawem związanym z niefunkcjonalnym pNENs jest ból brzucha, a w niektórych przypadkach może występować masa brzuszna. Dotknięte osoby mogą również mieć wiele dodatkowych niespecyficznych objawów, w tym nudności, biegunkę, niestrawność i niezamierzoną utratę wagi., Dodatkowe objawy są spowodowane wielkością i masą guza, co może powodować niedrożność lub kompresję pobliskich struktur. U niektórych osób może wystąpić zażółcenie skóry (żółtaczka) i białek oczu (żółtaczka). Niefunkcjonujące pneny mogą potencjalnie krwawić do przewodu pokarmowego.
SYMPTOMATC nowotwory
objawy tzw. funkcjonującego pnena mogą się znacznie różnić u jednej osoby na drugą, w zależności od konkretnego podtypu i specyficznego hormonu, który jest nadprodukowany., Niektóre pneny mogą wydzielać więcej niż jeden hormon, ale zwykle jeden hormon jest wytwarzany więcej niż inne. Większość osób zwykle tylko objawy odnoszące się do hormonu, który jest głównie produkowane.
Insulinomas
te nowotwory są w większości małe, a 90 procent z nich zachowuje się łagodnie. Są najczęstszą postacią nowotworów neuroendokrynnych trzustki. Insulinomas produkują insulinę, hormon, który pomaga regulować poziom cukru we krwi, promując przepływ glukozy (cukru prostego) do komórek w celu produkcji energii lub do wątroby i komórek tłuszczowych do przechowywania., Najczęstszym objawem insulinomas jest niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia) i powolny przyrost masy ciała, który może być obecny przez lata przed postawieniem diagnozy. Nieleczona hipoglikemia może powodować bóle głowy, zaburzenia widzenia, zmiany osobowości, drgawki, a w ciężkich przypadkach śpiączkę i śmierć.
Insulinomas może powodować dodatkowe objawy, w tym drażliwość, splątanie, osłabienie, drżenia, utratę koordynacji mięśniowej (ataksja), kołatanie serca, szybkie bicie serca (tachykardia) i nadmierne pocenie się (obfite pocenie się).,
terapia z wyboru polega na wyłuszczeniu insulinomy, czyli niewielkiej operacji ochronnej trzustki.
Gastrinomas
guzy te wytwarzają hormon gastryny, który pobudza żołądek do uwalniania zbyt dużej ilości kwasu. Gastrinomas może powodować ból brzucha, biegunkę, nadmiar tłuszczu w kale (steatorrhea), powrót zawartości żołądka do przełyku (refluks żołądkowo-przełykowy) i nadżerki na wyściółce żołądka (wrzody trawienne). Zmiany te mogą krwawić., Wrzody trawienne mogą również powodować intensywne, pieczenie w żołądku, które może trwać od kilku minut do kilku godzin. U osób z gastrinomas, wrzody trawienne mogą powracać nawet po leczeniu. Ponad 50 procent gastrinomas są złośliwe i może potencjalnie rozprzestrzeniać (przerzuty).
objawy wywołane przez gastrinomas zostały sklasyfikowane jako specyficzny zespół znany jako zespół Zollingera-Ellisona. (Aby uzyskać więcej informacji na temat tego zaburzenia, wybierz „Zollinger Ellison” jako wyszukiwany termin w bazie danych rzadkich chorób.,)
Glukagony
guzy te wytwarzają hormon glukagon, który zwiększa ilość glukozy we krwi. Glukoza jest cukrem prostym. Zbyt dużo cukru we krwi jest znany jako hiperglikemia. Glukagonomas może powodować wyraźną wysypkę skórną (zapalenie skóry) zwykle na twarzy, żołądku lub nogach. Może również rozwinąć się łagodna cukrzyca. Niektóre dotknięte osoby mogą rozwijać skrzepy krwi, zwłaszcza w płucach potencjalnie powodując duszność, kaszel lub ból w klatce piersiowej., Skrzepy krwi w kończynach mogą powodować zakrzepicę żył głębokich, stan, w którym tworzą się skrzepy krwi w nogach powodując nogi stają się bolesne i obrzęk.
ponadto, niedokrwistość, niezamierzona utrata masy ciała i zapalenie lub owrzodzenia na błonie śluzowej wyściełającej wnętrze jamy ustnej (zapalenie jamy ustnej) były również związane z glukagonomas. Glukagonomy rosną dość duże i około 70 procent są złośliwe z możliwością rozprzestrzeniania (przerzuty).,
VIPomas
guzy te wytwarzają hormon wazoaktywny polipeptyd jelitowy, który zwiększa wydzielinę z jelit i rozluźnia niektóre mięśnie w przewodzie pokarmowym. VIPomas może powodować duże ilości przewlekłej, wodnistej biegunki, która może ostatecznie doprowadzić do odwodnienia, niezamierzonej utraty wagi i utraty potasu w organizmie (hipokaliemia). Mogą wystąpić dodatkowe objawy, w tym ból i skurcze brzucha, letarg, nudności i zaczerwienienie twarzy.,
wiele VIPomas jest złośliwych do czasu ich pierwszego rozpoznania i często już się rozprzestrzeniły(przerzuty). VIPomas i związane z nimi objawy mogą być również znane jako zespół Vernera-Morrisona lub cholera trzustkowa.
Somatostatinomas
guzy te wytwarzają hormon somatostatyny, który hamuje wydzielanie innych hormonów. Somatostatinomas może powodować nadmierne stężenie glukozy (hiperglikemia) we krwi., Dodatkowe objawy, które mogą się rozwinąć to cukrzyca, kamienie żółciowe( kamica żółciowa), biegunka, niezamierzona utrata masy ciała i nadmiar tłuszczu w kale (steatorrhea). Dodatkowe objawy obejmują ból brzucha, nudności i wymioty. Większość somatostatinomas są duże i rozprzestrzeniły się (przerzuty) po rozpoznaniu.
ACTHomas
guzy te wytwarzają hormon adrenokortykotropiny, który pobudza nadnercza do nadmiernej produkcji kortyzolu. Kortyzol jest hormonem, który jest uwalniany w odpowiedzi na stresujące sytuacje., Kortyzol zwiększa ciśnienie krwi i poziom cukru we krwi oraz hamuje układ odpornościowy. ACTHomas może spowodować zespół Cushinga, zaburzenie charakteryzujące się nadmierną ilością przyrostu masy ciała (otyłość Centralna). Dotknięte osoby mogą mieć okrągły, twarz w kształcie księżyca, cienką, delikatną skórę, która łatwo siniaki, wysokie ciśnienie krwi( nadciśnienie), uogólnione osłabienie mięśni, zmiany behawioralne, zaczerwienienie twarzy i osłabione kości, które łatwo pękają (osteoporoza). (Aby uzyskać więcej informacji, wybierz” Cushing ' s ” jako wyszukiwany termin w bazie danych rzadkich chorób.,)
GRFomas
guzy te wytwarzają czynnik uwalniania hormonu wzrostu, który stymuluje produkcję hormonu wzrostu. GRFomas może prowadzić do akromegalii, zaburzenia charakteryzujące się nieprawidłowym powiększeniem kości rąk, nóg i głowy. (Aby uzyskać więcej informacji, wybierz” akromegalia ” jako wyszukiwany termin w bazie danych rzadkich chorób.,)
dodatkowe pNENs
niektóre niezwykle rzadkie pNENs obejmują PPHrPomas, które wydzielają białko związane z hormonem przytarczyc i mogą powodować nadczynność przytarczyc; calcioninomas, które wydzielają kalcytoninę i mogą powodować wodnistą biegunkę i zaczerwienienie twarzy; i neurotensinomas, które mogą powodować niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), uderzenia gorąca, biegunkę, niezamierzoną utratę wagi i cukrzycę. PPoma wydzielają polipeptyd trzustki, ale zwykle nie powodują żadnych zauważalnych objawów.