Para o Editor,
9 meses de idade, bebê com síndrome de Down foi no follow-up em nossa clínica com ampla subarterial comunicação interventricular, estenose na origem de ambos os vasos pulmonares, e persistentemente elevados de pressão de artéria pulmonar. Clinicamente, ela estava assintomática, com peso e altura normais para a idade. Ela estava em tratamento com digoxina e enalapril., De notar no exame físico foi uma diferença na saturação entre um braço e o outro (saturação de oxigênio pela oximetria de pulso de 96% no braço direito e 82% no braço esquerdo). A cateterização cardíaca foi realizada para determinar a razão QP / QS e a anatomia dos ramos da artéria pulmonar; um defeito septal ventricular foi confirmado. Houve a descoberta adicional de que o tronco braquiocefálico esquerdo a partir do qual começou a artéria carótida comum esquerda e a artéria subclávia esquerda com origem no tronco pulmonar (Figura 1) formou um arco aórtico direito., A origem da artéria subclávia direita e a artéria carótida direita estavam normais. Nosso paciente foi submetido a cirurgia corretiva (Figura 2). Os achados descritos acima foram confirmados, e o tronco braquiocefálico esquerdo foi encontrado para ser ligado à origem da artéria pulmonar esquerda no tronco pulmonar através de um canal arterial patente. O tronco braquiocefálico esquerdo foi reimplantado para o arco aórtico, a origem dos ramos pulmonares foi estendida, e o defeito foi fechado com uma aba percárdica., O seu progresso pós-operatório foi muito satisfatório, e ela teve alta uma semana após a operação.
a Figura 1. Arteriografia pulmonar na projeção posterior na qual é visualizada a origem do tronco pulmonar através do canal arterial do tronco braquiocefálico esquerdo.
Figura 2. Confirmação cirúrgica da origem anómala do tronco braquiocefálico.,a origem anómala do tronco braquiocefálico esquerdo ao nível do tronco pulmonar é uma malformação vascular pouco frequente. Apenas 5 casos foram descritos na literatura, e estes sempre tiveram a origem na artéria carótida comum na artéria pulmonar principal,1 mas não o tronco braquiocefálico como no nosso caso. Tais malformações estão associadas com anomalias no arco aórtico (essencialmente no arco aórtico direito), com a origem anômala de uma das artérias subclávia, e com defeitos septais., No passado, a embriogénese desta malformação foi explicada exclusivamente por anomalias na regressão dos arcos ramais (2), mas mais recentemente foi proposto que resultasse da fraca formação septal do saco aórtico devido à migração anormal das células da crista neural a nível cardíaco.O nosso caso pode confirmar esta segunda teoria, dado o defeito do septo ventricular subarticular associado ao nosso paciente., A conexão do vaso com origem anômala é estabelecida por meio de um canal arterial patente com o tronco da artéria pulmonar ao nível da origem da artéria pulmonar esquerda, como relatado na literatura.1, 3.as diferentes técnicas de imagiologia foram essenciais para chegar a um diagnóstico apropriado, dada a apresentação clínica incomum. O resultado da correcção da malformação foi satisfatório.