symptomen, svårighetsgraden och graden av progression av pNENs kan variera kraftigt från en person till en annan, även bland individer med samma typ av malignitet.
asymtomatiska neoplasmer
de så kallade nonfunctioning pNENs kan inte orsaka några symtom och kommer ibland att diagnostiseras för övrigt. Eftersom nonfunctioning pNENs inte utsöndrar hormoner som orsakar symtom, fortsätter de ofta att växa oupptäckta. När nonfunctioning pNENs så småningom upptäcks är de ofta ganska stora., Mer än hälften metastaseras vid diagnos, vanligtvis för att de förblev oupptäckta så länge.
När icke-fungerande pNENs växer kan de så småningom orsaka symptom, oftast relaterade till deras storlek och specifika plats. Det vanligaste symptomet i samband med nonfunctioning pNENs är buksmärta och i vissa fall kan en bukmassa vara närvarande. Berörda individer kan också ha en mängd ytterligare ospecifika symptom inklusive illamående, diarré, matsmältningsbesvär och oavsiktlig viktminskning., Ytterligare symtom orsakas av storleken och huvuddelen av en tumör, vilket kan orsaka obstruktion eller kompression av närliggande strukturer. Vissa individer kan ha gulfärgning av huden (ikterus) och ögonvitor (gulsot). Nonfunctioning pNENs kan potentiellt blöda in i mag-tarmkanalen.
symtomatiska neoplasmer
symtomen på så kallade fungerande pNENs kan variera kraftigt från en person till en annan, beroende på den specifika subtyp som finns och det specifika hormonet som överproduceras., Vissa pNENs kan utsöndra mer än ett hormon, men vanligtvis produceras ett hormon mer än de andra. De flesta individer har oftast bara symtom som hänför sig till det hormon som huvudsakligen produceras.
Insulinom
dessa neoplasmer är mestadels små och 90 procent av dem uppträder godartade. De är den vanligaste formen av pankreatiska neuroendokrina neoplasmer. Insulinom producerar insulin, ett hormon som hjälper till att reglera blodsockernivån genom att främja glukosrörelsen (ett enkelt socker) i celler för energiproduktion eller i levern och fettcellerna för lagring., Det vanligaste symptomet på insulinom är lågt blodsocker (hypoglykemi) och långsam viktökning, vilket kan vara närvarande i flera år innan en diagnos görs. Obehandlad hypoglykemi kan orsaka huvudvärk, synstörningar, personlighetsförändringar, anfall och i allvarliga fall koma och död.
Insulinom kan orsaka ytterligare symtom, inklusive irritabilitet, förvirring, svaghet, tremor, förlust av muskelkoordination (ataxi), hjärtklappning, hjärtklappning (takykardi) och överdriven svettning (diaphores).,
behandling av val är enukleation av insulinom, vilket är en liten bukspottkörtelskyddande operation.
gastrinom
dessa tumörer producerar hormonet gastrin, vilket stimulerar magen att släppa för mycket syra. Gastrinom kan orsaka buksmärtor, diarré, överflödigt fett i avföringen (steatorré), återflöde av maginnehållet i matstrupen (gastroesofageal reflux) och erosioner på slemhinnan i magen (magsår). Dessa skador kan blöda., Magsår kan också orsaka en intensiv, brännande känsla i magen som kan vara från några minuter till flera timmar. Hos individer med gastrinom kan peptiska sår fortsätta att komma tillbaka även efter behandling. Mer än 50 procent av gastrinom är maligna och kan potentiellt sprida sig (metastasera).
symptomen orsakade av gastrinom har klassificerats som ett specifikt syndrom som kallas Zollinger-Ellisons syndrom. (För mer information om denna sjukdom, välj ”Zollinger Ellison” som sökterm i databasen för sällsynta sjukdomar.,)
glukagonom
dessa tumörer producerar hormonet glukagon, vilket ökar mängden glukos i blodet. Glukos är ett enkelt socker. För mycket socker i blodet kallas hyperglykemi. Glukagonom kan orsaka en distinkt hudutslag (dermatit) vanligtvis i ansiktet, magen eller benen. Mild diabetes kan också utvecklas. Vissa drabbade individer kan utveckla blodproppar, särskilt i lungorna som potentiellt orsakar andfåddhet, hosta eller smärta i bröstet., Blodproppar i extremiteterna kan orsaka djup venetrombos, ett tillstånd där blodproppar bildas i benen vilket gör att benen blir smärtsamma och svullna.
dessutom har anemi, oavsiktlig viktminskning och inflammation eller sår på slemhinnan som kantar insidan av munnen (stomatit) också associerats med glukagonom. Glukagonom tenderar att växa ganska stor och cirka 70 procent är maligna med potential att sprida sig (metastasera).,
VIPomas
dessa tumörer producerar hormonet vasoaktiv intestinal polypeptid, vilket ökar sekret från tarmarna och slappnar av vissa muskler i mag-tarmkanalen. Vipom kan orsaka stora mängder kronisk, vattnig diarré som så småningom kan leda till uttorkning, oavsiktlig viktminskning och förlust av kalium i kroppen (hypokalemi). Ytterligare symtom kan förekomma inklusive buksmärtor och kramper, letargi, illamående och rodnad eller rodnad i ansiktet.,
många vipom är maligna när de först diagnostiseras och har ofta redan spridit sig (metastaserat). Vipom och deras associerade symtom kan också kallas Verner-Morrison syndrom eller pankreatisk kolera.
Somatostatinom
dessa tumörer producerar hormonet somatostatin, vilket hämmar utsöndringen av andra hormoner. Somatostatinom kan orsaka överdriven glukos (hyperglykemi) nivåer i blodet., Ytterligare symtom som kan utvecklas inkluderar diabetes mellitus, gallsten (kolelithiasis), diarré, oavsiktlig viktminskning och överskottsnivåer av fett i avföring (steatorrhea). Ytterligare symtom är buksmärta, illamående och kräkningar. De flesta somatostatinom är stora och har spridit sig (metastaserat) vid diagnos.
ACTHomas
dessa tumörer producerar hormonet adrenokortikotropin, vilket stimulerar binjurarna att överproducera kortisol. Kortisol är ett hormon som frigörs som svar på stressiga situationer., Kortisol ökar blodtrycket och blodsockret och hämmar immunsystemet. ACTHomas kan resultera i Cushings syndrom, en sjukdom som kännetecknas av alltför stora mängder viktökning (central fetma). Berörda individer kan ha ett runt, månformat ansikte, tunn, ömtålig hud som lätt blåmärken, högt blodtryck (hypertoni), generaliserad muskelsvaghet, beteendeförändringar, ansiktsrodnad och försvagade ben som lätt bryts (osteoporos). (För mer information, välj ”Cushings” som sökterm i databasen för sällsynta sjukdomar.,)
GRFomas
dessa tumörer producerar hormon tillväxthormonfrisättningsfaktorn, vilket stimulerar produktionen av tillväxthormon. GRFomas kan resultera i akromegali, en störning som kännetecknas av onormal utvidgning av ben i armar, ben och huvud. (För mer information, välj ”akromegali” som sökterm i databasen för sällsynta sjukdomar.,)
ytterligare pNENs
några extremt sällsynta pNENs inkluderar PPHrPomas, som utsöndrar parathyroidhormonrelaterat protein och kan orsaka hyperparathyroidism; kalcitoninom, som utsöndrar kalcitonin och kan orsaka vattnig diarré och ansiktsrodnad; och neurotensinom, som kan orsaka lågt blodtryck (hypotension), spolning, diarré, oavsiktlig viktminskning och diabetes. PPoma utsöndrar pankreatisk polypeptid, men brukar inte orsaka några märkbara symptom.