symptomer, sværhedsgrad og hastigheden af progressionen af pNENs kan variere meget fra en person til en anden, selv blandt personer med samme type af malignitet.
asymptomatiske neoplasmer
de såkaldte ikke-fungerende pNENs kan ikke forårsage nogen symptomer og vil undertiden blive diagnosticeret tilfældigt. Da ikke-fungerende pNENs ikke udskiller hormoner, der forårsager symptomer, fortsætter de ofte med at vokse uopdaget. Når ikke-fungerende pNENs til sidst opdages, er de ofte ret store., Mere end halvdelen metastaseres ved diagnose, normalt fordi de forblev uopdaget i så lang tid.
efterhånden som ikke-fungerende pnens vokser, kan de i sidste ende forårsage symptomer, oftest relateret til deres størrelse og specifikke placering. Det mest almindelige symptom forbundet med ikke-fungerende pNENs er mavesmerter, og i nogle tilfælde kan en abdominal masse være til stede. Berørte personer kan også have en række yderligere uspecifikke symptomer, herunder kvalme, diarr., fordøjelsesbesvær og utilsigtet vægttab., Yderligere symptomer skyldes størrelsen og hovedparten af en tumor, som kan forårsage obstruktion eller kompression af nærliggende strukturer. Nogle personer kan have gulfarvning af huden (icterus) og det hvide i øjnene (gulsot). Ikke-fungerende pNENs kan potentielt bløde ind i mave-tarmkanalen.
SYMPTOMATC NEOPLASMER
symptomerne på såkaldte velfungerende pNENs kan variere meget fra en person til en anden, afhængigt af den specifikke undertype til stede, og de specifikke hormon, der er overproduceret., Nogle pNENs kan udskille mere end et hormon, men normalt produceres et hormon mere end de andre. De fleste individer har normalt kun symptomer vedrørende det hormon, der hovedsageligt produceres.disse neoplasmer er for det meste små, og 90 procent af dem opfører sig godartede. De er den mest almindelige form for neuroendokrine neoplasmer i bugspytkirtlen. Insulinomer producerer insulin, et hormon, der hjælper med at regulere blodsukkerniveauet ved at fremme bevægelsen af glukose (et simpelt sukker) i celler til energiproduktion eller i leveren og fedtcellerne til opbevaring., Det mest almindelige symptom på insulinomer er lavt blodsukker (hypoglykæmi) og langsom vægtøgning, som kan være til stede i årevis, før en diagnose stilles. Ubehandlet hypoglykæmi kan forårsage hovedpine, synsforstyrrelser, personlighedsændringer, anfald og i alvorlige tilfælde koma og død.
Insulinomas kan medføre yderligere symptomer, herunder irritabilitet, forvirring, svaghed, rysten, tab af muskel-koordination (ataksi), hjertebanken, hurtig hjerterytme (takykardi) og overdreven svedtendens (transpiration).,
behandling af valg er en enukleation af insulinomet, som er en lille beskyttelsesoperation i bugspytkirtlen.
gastrinomer
disse tumorer producerer hormonet gastrin, som stimulerer maven til at frigive for meget syre. Gastrinomas kan forårsage mavesmerter, diarré, overskydende fedt i fæces (steatorrhea), tilbageløb af indholdet af maven til spiserøret (gastroøsofageal reflux) og erosioner på slimhinden i mavesækken (mavesår). Disse læsioner kan bløde., Mavesår kan også forårsage en intens, brændende fornemmelse i maven, der kan vare fra et par minutter til flere timer. Hos personer med gastrinomer kan mavesår fortsætte med at komme tilbage, selv efter behandlingen. Mere end 50 procent af gastrinomer er ondartede og kan potentielt sprede sig (metastasere).
symptomerne forårsaget af gastrinomer er blevet klassificeret som et specifikt syndrom kendt som .ollinger-Ellison syndrom. (For mere information om denne lidelse, vælg “”ollinger Ellison” som dit søgeord i databasen sjældne sygdomme.,)
Glucagonomer
disse tumorer producerer hormonet glucagon, hvilket øger mængden af glukose i blodet. Glukose er et simpelt sukker. For meget sukker i blodet er kendt som hyperglykæmi. Glucagonomas kan forårsage en særskilt hududslæt (dermatitis) normalt på ansigt, mave eller ben. Mild diabetes kan også udvikle sig. Nogle berørte personer kan udvikle blodpropper, især i lungerne, der potentielt forårsager åndenød, hoste eller smerter i brystet., Blodpropper i ekstremiteter kan forårsage dyb venetrombose, en tilstand, hvor der dannes blodpropper i benene, hvilket får benene til at blive smertefulde og hævede.
derudover er anæmi, utilsigtet vægttab og betændelse eller sår på slimhinden, der forer indersiden af munden (stomatitis), også blevet forbundet med glucagonomer. 70 procent er ondartede med potentiale til at sprede sig (metastasere).,
VIPomas
Disse tumorer producere hormonet vasoaktivt intestinal polypeptid, som øger sekreter fra tarmene og slapper af visse muskler i mave-tarmkanalen. VIPomas kan forårsage store mængder af kroniske, vandig diarré, der i sidste ende kan resultere i dehydrering, utilsigtet vægttab og tab af kalium i kroppen (hypokaliæmi). Yderligere symptomer kan forekomme, herunder mavesmerter og kramper, sløvhed, kvalme og rødme eller rødme i ansigtet.,
mange Vipomer er ondartede, når de først diagnosticeres og ofte allerede har spredt sig (metastaseret). Vipomer og deres tilknyttede symptomer kan også være kendt som Verner-Morrison syndrom eller pancreas kolera.
Somatostatinomer
disse tumorer producerer hormonet somatostatin, som hæmmer udskillelsen af andre hormoner. Somatostatinomer kan forårsage overdreven glukose (hyperglykæmi) niveauer i blodet., Yderligere symptomer, der kan udvikle sig, omfatter diabetes mellitus, galdesten (kolelithiasis), diarr., utilsigtet vægttab og overskydende fedtindhold i fæces (steatorrhea). Yderligere symptomer omfatter mavesmerter, kvalme og opkastning. De fleste somatostatinomer er store og har spredt sig (metastaseret) efter diagnosen.disse tumorer producerer hormonet adrenocorticotropin, som stimulerer binyrerne til at overproducere cortisol. Cortisol er et hormon, der er frigivelse som reaktion på stressede situationer., Cortisol øger blodtrykket og blodsukkeret og hæmmer immunsystemet. ACTHomas kan resultere i Cushings syndrom, en lidelse, der er kendetegnet ved for store mængder vægtøgning (central fedme). Berørte personer kan have en runde, moon-formede ansigt, tynde, skrøbelige hud, let blå mærker, forhøjet blodtryk (hypertension), generaliseret muskelsvaghed, adfærdsmæssige ændringer, rødmen i ansigtet, og svækket knogler, der brækker let (osteoporose). (For mere information, Vælg “Cushings” som dit søgeord i databasen sjældne sygdomme.,)
GRFomas
disse tumorer producerer hormonvæksthormonfrigivelsesfaktoren, som stimulerer produktionen af væksthormon. GRFomas kan resultere i akromegali, en lidelse, der er kendetegnet ved unormal forstørrelse af knogler i arme, ben og hoved. (For mere information, Vælg “akromegali” som dit søgeord i databasen sjældne sygdomme.,)
Yderligere pNENs
Nogle yderst sjældne pNENs omfatter PPHrPomas, som udskiller parathyroid hormon-relateret protein og kan medføre hyperparathyroidisme; calcitoninomas, som udskiller calcitonin og kan medføre vandig diarré og rødmen i ansigtet, og neurotensinomas, som kan forårsage for lavt blodtryk (hypotension), rødmen, diarré, utilsigtet vægttab og diabetes. PPoma udskiller pancreas polypeptid, men forårsager normalt ikke nogen synlige symptomer.