oireet, vakavuus ja määrä etenemistä pNENs voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen, jopa yksilöiden kanssa saman syöpätyypin.
oireettomat kasvaimet
niin sanotut toimimattomat pnenit eivät välttämättä aiheuta oireita, ja joskus ne diagnosoidaan sattumanvaraisesti. Koska toimimattomat pNENs eivät eritä hormoneja, jotka aiheuttavat oireita, ne kasvavat usein huomaamatta. Kun toimimattomat pNENs lopulta havaitaan, ne ovat usein melko suuria., Yli puolet on metastasoitunut diagnoosin jälkeen, yleensä siksi, että ne pysyivät havaitsematta niin kauan.
Kuten nonfunctioning pNENs kasvaa ne voivat lopulta aiheuttaa oireita, useimmiten liittyvät niiden koosta ja tiettyyn paikkaan. Yleisin oire liittyy nonfunctioning pNENs on vatsakipu ja, joissakin tapauksissa, vatsan massa voi olla läsnä. Vaikuttaa yksilöiden voi myös olla erilaisia muita epäspesifisiä oireita, kuten pahoinvointia, ripulia, ruoansulatushäiriöt ja tahaton laihtuminen., Lisäoireita aiheuttaa kasvaimen koko ja suurin osa, mikä voi aiheuttaa läheisten rakenteiden tukkeutumista tai puristumista. Joillakin henkilöillä voi olla ihon (icterus) ja silmänvalkuaisten (keltatauti) keltaisuutta. Toimimattomat pNENs voi mahdollisesti vuotaa ruoansulatuskanavaan.
SYMPTOMATC KASVAIMET
oireita ns toiminnan pNENs voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen, riippuen erityisiä alatyyppi läsnä ja erityinen hormoni, joka on ylituotetulta., Jotkut pNENs voi erittää enemmän kuin yksi hormoni, mutta yleensä yksi hormoni on tuotettu enemmän kuin toiset. Useimmat ihmiset yleensä vain oireita, jotka liittyvät hormoni, joka on pääasiassa tuotettu.
Insulinoomat
nämä kasvaimet ovat enimmäkseen pieniä ja 90 prosenttia niistä käyttäytyy hyvänlaatuisesti. Ne ovat yleisin haiman neuroendokriinisten kasvainten muoto. Insulinoomat tuottavat insuliinia, hormonia, joka auttaa säätelemään verensokeria edistämällä glukoosin (yksinkertaisen sokerin) siirtymistä soluihin energiantuotantoa varten tai maksaan ja rasvasoluihin varastointia varten., Yleisin oire insulinomas on alhainen verensokeri (hypoglykemia) ja hidas voitto paino, joka voi olla läsnä vuosia ennen kuin diagnoosi on tehty. Hoitamaton hypoglykemia voi aiheuttaa päänsärkyä, näköhäiriöitä, persoonallisuuden muutoksia, kohtauksia ja vaikeissa tapauksissa koomaa ja kuolemaa.
Insulinomas voi aiheuttaa muita oireita, kuten ärtyneisyys, sekavuus, heikkous, vapina, lihasten hallinta (ataksia), sydämentykytys, nopea sydämen syke (takykardia) ja liiallinen hikoilu (hikoilu).,
Hoidon valinta on enucleation insulinoma, joka on pieni haima suojaava toiminta.
Gastrinomas
nämä kasvaimet tuottavat gastriinihormonia, joka stimuloi vatsaa vapauttamaan liikaa happoa. Gastrinomas voi aiheuttaa vatsakipu, ripuli, liikaa rasvaa ulosteeseen (steatorrhea), takaisinvirtauksen mahan sisällön ruokatorveen (gastroesofageaalinen refluksi) ja haavaumia limakalvon mahalaukun (mahahaava). Nämä vauriot voivat vuotaa verta., Mahahaava voi myös aiheuttaa voimakas, polttava tunne vatsassa, joka voi kestää muutaman minuutin useita tunteja. Henkilöillä, joilla on gastrinoomat, peptiset haavaumat voivat tulla takaisin jopa hoidon jälkeen. Yli 50 prosenttia gastrinoomista on pahanlaatuisia ja voi mahdollisesti levitä (metastasoida).
gastrinoomien aiheuttamat oireet on luokiteltu Zollinger-Ellisonin oireyhtymäksi. (Lisätietoja tästä häiriöstä, valitse” Zollinger Ellison ” hakusanaksi harvinaisten sairauksien tietokannassa.,)
Glukagonomas
nämä kasvaimet tuottavat glukagonihormonia, joka lisää veren glukoosipitoisuutta. Glukoosi on yksinkertainen sokeri. Liikaa sokeria veressä kutsutaan hyperglykemiaksi. Glukagonomas voi aiheuttaa erillistä ihottumaa (dermatiitti) yleensä kasvoihin, vatsaan tai jalkoihin. Myös lievä diabetes voi kehittyä. Joillekin sairastuneille henkilöille voi kehittyä verihyytymiä, erityisesti keuhkoissa, jotka voivat aiheuttaa hengenahdistusta, yskää tai rintakipua., Raajoissa olevat veritulpat voivat aiheuttaa syvän laskimotukoksen, eli tilan, jossa jalkoihin muodostuu verihyytymiä, jotka aiheuttavat jalkojen kipeytymistä ja turvotusta.
lisäksi, anemia, tahaton laihtuminen, ja tulehdus tai haavaumat limakalvojen vuori sisällä suun (stomatiitti) on myös liittynyt glucagonomas. Glucagonomas taipumus kasvaa melko suuri ja on noin 70 prosenttia on pahanlaatuisia, joilla on mahdollisuuksia levitä (etäispesäkkeitä).,
VIPomas
Nämä kasvaimet tuottavat hormoni vasoaktiivisten intestinaalinen polypeptidi, joka lisää eritteiden suolet ja rentouttaa tiettyjä lihaksia sisällä maha-suolikanavan. VIPomas voi aiheuttaa suuria määriä krooninen, vetistä ripulia, joka voi lopulta johtaa nestehukka, tahaton laihtuminen, ja kaliumin menetystä kehon (hypokalemia). Muita oireita voi esiintyä, kuten vatsakipua ja kouristelua, letargiaa, pahoinvointia ja kasvojen punoitusta tai punoitusta.,
monet Vipoomat ovat pahanlaatuisia siihen mennessä, kun ne todetaan ensimmäisen kerran ja ne ovat usein jo levinneet (metastasoituneet). VIPomas ja siihen liittyvät oireet voivat olla myös Verner-Morrisonin syndrooma tai haimakolera.
Somatostatinomas
Nämä kasvaimet tuottavat hormoni somatostatiinin, joka estää eritystä muiden hormonien. Somatostatinoomat voivat aiheuttaa veren liiallista glukoosipitoisuutta (hyperglykemia)., Muita oireita, jotka voivat kehittyä sisältää diabetes, sappikivet (sappikiviä), ripuli, tahaton laihtuminen ja ylimääräinen rasva ulostetta (steatorrhea). Muita oireita ovat vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu. Useimmat somatostatinoomat ovat suuria ja ovat levinneet (metastasoituneet) diagnoosin jälkeen.
ACTHomas
Nämä kasvaimet tuottavat hormoni adrenocorticotropin, joka stimuloi lisämunuaisten ylituotantoa kortisolin. Kortisoli on hormoni, joka vapautuu stressaaviin tilanteisiin., Kortisoli nostaa verenpainetta ja verensokeria ja estää immuunijärjestelmää. ACTHomas voi johtaa Cushingin oireyhtymä, jolle on ominaista liiallinen painonnousu (keski lihavuus). Vaikuttaa yksilöiden voi olla pyöreä, kuu muotoinen kasvot, ohut, hauras iho mustelmia helposti, korkea verenpaine (hypertensio), yleistä lihasheikkoutta, käyttäytymisen muutokset, kasvojen punoitus, ja heikentynyt luut, että murtuma helposti (osteoporoosi). (Lisätietoja, valitse” Cushing ’ s ” hakusanaksi Rare Disease Database.,)
GRFomas
Nämä kasvaimet tuottavat kasvuhormonin release tekijä, joka stimuloi kasvuhormonin. GRFomas voi johtaa akromegalia, häiriö ominaista epänormaali laajentuminen luut kädet, jalat ja pää. (Lisätietoja, valitse” acromegaly ” hakusanaksi harvinaisten sairauksien tietokannassa.,)
Lisää pNENs
Joitakin erittäin harvinaisia pNENs ovat PPHrPomas, jotka erittävät lisäkilpirauhashormonia-liittyvät proteiinia ja voi aiheuttaa hyperparatyreoosi; calcitoninomas, joka erittää kalsitoniini ja voi aiheuttaa vetistä ripulia ja kasvojen punoitus, ja neurotensinomas, joka voi aiheuttaa alhaista verenpainetta (hypotensio), punastelu, ripuli, tahaton laihtuminen ja diabetes. PPoma erittää haiman polypeptidia, mutta ei yleensä aiheuta havaittavia oireita.