a pnens tünetei, súlyossága és progressziójának mértéke nagymértékben változhat személyenként, még az azonos típusú rosszindulatú daganatok között is.
tünetmentes neoplazmák
az úgynevezett nem működő pNENs nem okozhat tüneteket, és néha mellékesen diagnosztizálják. Mivel a nem működő pNENs nem szekretál hormonokat, amelyek tüneteket okoznak,gyakran észrevétlenek maradnak. Ha a nem működő pnenseket végül észlelik, gyakran meglehetősen nagyok., A diagnózis során több mint fele áttétes, általában azért, mert ilyen sokáig észrevétlenek maradtak.
mivel a nem működő pnenek növekednek, végül tüneteket okozhatnak, leggyakrabban méretükhöz és meghatározott helyükhöz kapcsolódóan. A nem működő pnensekkel kapcsolatos leggyakoribb tünet a hasi fájdalom, egyes esetekben hasi tömeg jelen lehet. Az érintett egyének is számos további nem specifikus tünetek, beleértve a hányinger, hasmenés, emésztési zavar, nem szándékos fogyás., A további tüneteket a daganat mérete és nagy része okozza, ami a közeli struktúrák elzáródását vagy összenyomódását okozhatja. Egyes egyéneknél előfordulhat a bőr (icterus) és a szemfehérje (sárgaság) sárgulása. A nem működő pNENs potenciálisan vérzik a gyomor-bél traktusban.
SYMPTOMATC neoplazmák
az úgynevezett működő pnens tünetei személyenként nagymértékben változhatnak, a jelen lévő specifikus altípustól és a túltermelt specifikus hormontól függően., Néhány pNENs egynél több hormont szekretálhat, de általában egy hormon többet termel, mint a többiek. A legtöbb egyénnek általában csak a főként termelt hormonnal kapcsolatos tünetei vannak.
Insulinomas
Ezek a daganatok többnyire kicsiek, 90 százalékuk jóindulatú. Ezek a hasnyálmirigy neuroendokrin neoplazmák leggyakoribb formája. Az inzulinómák inzulint termelnek, egy hormon, amely segít szabályozni a vércukorszintet azáltal, hogy elősegíti a glükóz (egyszerű cukor) mozgását energiatermelő sejtekbe vagy a májba, valamint a zsírsejtekbe tárolásra., Az inzulinómák leggyakoribb tünete az alacsony vércukorszint (hipoglikémia) és a lassú súlygyarapodás, amely évekig jelen lehet a diagnózis felállítása előtt. A kezeletlen hipoglikémia fejfájást, látászavarokat, személyiségváltozásokat, rohamokat, súlyos esetekben kómát és halált okozhat.
az Insulinomák további tüneteket okozhatnak, beleértve az ingerlékenységet, zavartságot, gyengeséget, remegést, az izomkoordináció elvesztését (ataxia), szívdobogást, szapora szívverést (tachycardia) és túlzott izzadást (diaphoresis).,
a választott terápia az insulinoma enukleációja, amely egy kis hasnyálmirigy-védelmi művelet.
Gastrinomas
Ezek a daganatok termelik a gasztrin hormont, amely serkenti a gyomrot, hogy túl sok savat szabadítson fel. A gastrinomák hasi fájdalmat, hasmenést, felesleges zsírt okozhatnak a székletben (steatorrhea), a gyomor tartalmának visszaáramlása a nyelőcsőbe (gastroesophagealis reflux), erózió a gyomor bélésén (peptikus fekélyek). Ezek a sérülések vérzik., A peptikus fekélyek intenzív, égő érzést is okozhatnak a gyomorban, amely néhány perctől néhány óráig tarthat. A gastrinomákban szenvedő betegeknél a peptikus fekélyek a kezelés után is visszatérhetnek. A gastrinomák több mint 50 százaléka rosszindulatú, és potenciálisan terjedhet (metasztázisos).
a gastrinomák által okozott tüneteket a Zollinger-Ellison-szindróma néven ismert specifikus szindrómának minősítették. (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza a” Zollinger Ellison ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.,)
Glucagonomas
Ezek a tumorok termelik a glukagon hormont, ami növeli a glükóz mennyiségét a vérben. A glükóz egy egyszerű cukor. A túl sok cukrot a vérben hiperglikémiának nevezik. Glucagonomas okozhat egy külön bőrkiütés (dermatitis) általában az arcon, a gyomorban vagy a lábak. Enyhe cukorbetegség is kialakulhat. Egyes érintett egyéneknél vérrögök alakulhatnak ki, különösen a tüdőben, amelyek légszomjat, köhögést vagy mellkasi fájdalmat okozhatnak., A végtagokban lévő vérrögök mélyvénás trombózist okozhatnak, amely olyan állapot, amelyben vérrögök alakulnak ki a lábakban, ami a lábak fájdalmát és duzzadását okozza.
ezenkívül a száj belsejét bélelő nyálkahártyán (stomatitis) anémia, nem szándékos fogyás, gyulladás vagy sebek (stomatitis) is társultak a glükagonomákkal. A glükagonomák általában meglehetősen nagyok, körülbelül 70% – uk rosszindulatú, és terjedési potenciállal rendelkeznek (metasztázisok).,
VIPomas
Ezek a tumorok a vasoaktív intestinalis polipeptid hormont termelik, amely növeli a bélváladékot, és ellazítja a gyomor-bélrendszer bizonyos izmait. A vipomák nagy mennyiségű krónikus, vizes hasmenést okozhatnak, ami végül kiszáradáshoz, nem szándékos fogyáshoz, valamint a kálium elvesztéséhez vezethet a szervezetben (hipokalémia). További tünetek jelentkezhetnek, beleértve a hasi fájdalmat és görcsöt, letargiát, hányingert, valamint az arc kipirulását vagy bőrpírját.,
sok Vipoma rosszindulatú, mire először diagnosztizálják őket, és gyakran már elterjedtek (metasztázisosak). A vipomák és a hozzájuk kapcsolódó tünetek Verner-Morrison-szindrómának vagy hasnyálmirigy-kolerának is nevezhetők.
Szomatosztatinomák
Ezek a daganatok szomatosztatin hormont termelnek, amely gátolja más hormonok szekrécióját. A szomatosztatinómák túlzott glükóz (hiperglikémia) szintet okozhatnak a vérben., További tünetek, hogy kialakulhat a cukorbetegség, epekő (epekövesség), hasmenés, nem szándékos fogyás, valamint a felesleges zsír a székletben (steatorrhea). További tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, hányinger, hányás. A legtöbb szomatosztatinóma nagy, és a diagnózis felállításakor elterjedt (áttétes).
ACTHomas
Ezek a daganatok az adrenokortikotropin hormont termelik, amely stimulálja a mellékveséket a kortizol túltermelésére. A kortizol olyan hormon, amely a stresszes helyzetekre adott válaszként szabadul fel., A kortizol növeli a vérnyomást és a vércukorszintet, és gátolja az immunrendszert. Az ACTHomas Cushing-szindrómát, a túlzott súlygyarapodás (központi elhízás) által jellemzett rendellenességet eredményezhet. Az érintett egyéneknek lehet kerek, hold alakú arcuk, vékony, törékeny bőrük, amely könnyen zúzódik, magas vérnyomás( magas vérnyomás), általános izomgyengeség, viselkedési változások, arc kipirulás, és gyengített csontok, amelyek könnyen törnek (osteoporosis). (További információkért válassza a” Cushing ‘ s ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.,)
GRFomas
Ezek a tumorok termelik a növekedési hormon felszabadulási faktort, amely serkenti a növekedési hormon termelését. A grfomák akromegáliát okozhatnak, olyan rendellenességet, amelyet a karok, lábak és fej csontjainak rendellenes megnagyobbodása jellemez. (További információkért válassza az” acromegaly ” keresési kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.,)
További pNENs
Egy rendkívül ritka pNENs tartalmazza PPHrPomas, amely titkos mellékpajzsmirigy-hormon-kapcsolt fehérje okozhat hyperparathyreosis; calcitoninomas, amely titkos calcitonin okozhat vizes hasmenés, valamint az arc kipirulás; valamint neurotensinomas, ami okozhat alacsony vérnyomás (hipotenzió), kipirulás, hasmenés, nem szándékos fogyás, illetve a cukorbetegség. A PPoma hasnyálmirigy-polipeptidet választ ki, de általában nem okoz észrevehető tüneteket.