A causa della relazione causale tra infezione da H. pylori e linfoma di MALTO, l’identificazione dell’infezione è imperativa. L’esame istologico delle biopsie GI produce una sensibilità del 95% con cinque biopsie, ma queste dovrebbero provenire da siti non coinvolti dal linfoma e l’identificazione dell’organismo può essere compromessa da aree di estesa metaplasia intestinale. Poiché l’inibizione della pompa protonica può sopprimere l’infezione, qualsiasi trattamento con questa classe di farmaci deve essere interrotto 2 settimane prima del recupero della biopsia., La sierologia deve essere eseguita se l’istologia è negativa, per rilevare infezioni soppresse o trattate di recente. Dopo il riconoscimento dell’associazione del linfoma di MALTO gastrico con l’infezione da H. pylori, è stato stabilito che la malattia gastrica in fase iniziale potrebbe essere curata dall’eradicazione di H. pylori, che ora è il pilastro della terapia. Il cinquanta-95% dei casi raggiunge la risposta completa (CR) con il trattamento di H. pylori.
Radioterapiamodifica
La radioterapia è una valida prima opzione per il linfoma di MALTO., Fornisce il controllo locale e la cura potenziale nella malattia gastrica localizzata dello stadio IE e II 1E con EFS di 5 anni di 85-100% riportato in studi retrospettivi. Tuttavia, il campo di irradiazione è potenzialmente grande in quanto deve includere l’intero stomaco, che può variare notevolmente in dimensioni e forma. Le tecniche di irradiazione sono notevolmente migliorate negli ultimi 20 anni, incluso il trattamento del paziente a digiuno, diminuendo il campo irradiato e la dose richiesta., La dose moderata di 30 Gray (Gy) di radioterapia in campo coinvolto somministrata in 15 frazioni (dosi) può essere associata a tossicità tollerabile e risultati eccellenti. Quindi, la radioterapia è l’approccio preferito per la malattia locale in cui la terapia antibiotica ha fallito o non è indicata. Le prove suggeriscono anche che la radioterapia può essere utilizzata per controllare le recidive localizzate al di fuori del campo di radiazione originale.
Chemioterapiaedit
Il linfoma di MALTO è squisitamente sensibile all’immunoterapia., La chemioterapia è riservata a quei pazienti non comuni con malattia disseminata alla presentazione o alla mancata risposta al trattamento locale. Rituximab, l’anticorpo chimerico anti-CD20, è un componente chiave della terapia. Le risposte variano dal 55% al 77% con la monoterapia e il 100% in combinazione con la chemioterapia. Agenti alchilanti orali come ciclofosfamide o clorambucile sono stati somministrati per una durata mediana di 12 mesi con alti tassi di controllo della malattia (CR fino al 75%) ma sembrano non essere attivi nella malattia t(11;18)., Anche gli analoghi nucleosidici delle purine fludarabina e cladribina dimostrano attività, quest’ultima conferendo un tasso di CR dell ‘ 84% (100% in quelli con primari gastrici) in un piccolo studio. Uno studio pivotal di rituximab più clorambucile confrontato con clorambucile da solo (studio IELSG-19, n = 227) ha dimostrato un tasso di CR significativamente più alto (78% vs. 65%; p = 0,017) e EFS a 5 anni (68% vs. 50%; p = 0,024) rispetto al clorambucile da solo. Tuttavia, il sistema operativo a 5 anni non è stato migliorato (88% in entrambi i bracci)., Il trattamento di prima linea di scelta è generalmente rituximab in combinazione con singoli agenti alchilanti o fludarabina, o una combinazione di tutti e tre i farmaci. I risultati finali di questo studio, inclusa la successiva aggiunta di un braccio da solo rituximab, sono in attesa.
Sono note altre due alterazioni genetiche:
- t(1;14)(p22;q32), che deregola BCL10, nel locus 1p22.
- t(14;18)(q32;q21), che deregolamenta MALT1, nel locus 18q21.
Questi sembrano attivare lo stesso percorso di API2-MLT (cioè quello di NF-kB). Entrambi agiscono su IGH, che si trova nel locus 14q32.