os sintomas, a gravidade e a taxa de progressão dos pNENs podem variar muito de uma pessoa para outra, mesmo entre indivíduos com o mesmo tipo de malignidade.
neoplasias assintomáticas
os chamados pNENs não-funcionais podem não causar quaisquer sintomas e às vezes serão diagnosticados incidentalmente. Uma vez que os pNENs não disfuncionais não segregam hormonas que causam sintomas, muitas vezes continuam a crescer sem serem detectados. Quando os pNENs não funcionais são eventualmente detectados, são muitas vezes bastante grandes., Mais da metade são metastizados após o diagnóstico, geralmente porque eles permaneceram indetectados por tanto tempo.à medida que os pNENs não-funcionais crescem, podem eventualmente causar sintomas, na maioria das vezes relacionados com o seu tamanho e localização específica. O sintoma mais comum associado com pNENs não-funcionais é a dor abdominal e, em alguns casos, uma massa abdominal pode estar presente. Os indivíduos afetados também podem ter uma variedade de sintomas não específicos adicionais, incluindo náuseas, diarreia, indigestão e perda de peso não intencional., Sintomas adicionais são causados pelo tamanho e a maior parte de um tumor, que pode causar obstrução ou compressão de estruturas próximas. Alguns indivíduos podem ter amarelecimento da pele (icterícia) e branco dos olhos (icterícia). Os pNENs não funcionais podem sangrar potencialmente para o tracto gastrointestinal.os sintomas dos chamados pNENs funcionais podem variar muito de uma pessoa para outra, dependendo do subtipo específico presente e da hormona específica que é superprodução., Alguns pNENs podem secretar mais de um hormônio, mas geralmente um hormônio é produzido mais do que os outros. A maioria dos indivíduos geralmente têm apenas sintomas relacionados com o hormônio que é produzido principalmente.Insulinomas estas neoplasias são na sua maioria pequenas e 90 por cento delas comportam-se benignas. São a forma mais comum de neoplasias neuroendócrinas pancreáticas. Insulinomas produzem insulina, um hormônio que ajuda a regular os níveis de açúcar no sangue, promovendo o movimento da glicose (um açúcar simples) para as células para a produção de energia ou para o fígado e células de gordura para armazenamento., O sintoma mais comum de insulinomas é baixo açúcar no sangue (hipoglicemia) e ganho lento de peso, que pode estar presente por anos antes de um diagnóstico é feito. A hipoglicemia não tratada pode causar dores de cabeça, distúrbios visuais, alterações de personalidade, convulsões e, em casos graves, coma e morte.
Insulinomas pode causar sintomas adicionais, incluindo irritabilidade, confusão, fraqueza, tremores, perda de coordenação muscular (ataxia), palpitações, batimento cardíaco rápido (taquicardia) e sudorese excessiva (diaphoresis).,a terapia escolhida é uma enucleação do insulinoma, que é uma pequena operação de proteção do pâncreas.Gastrinomas estes tumores produzem a hormona gastrina, que estimula o estômago a libertar demasiado ácido. Os Gastrinomas podem causar dor abdominal, diarreia, excesso de gordura nas fezes (esteatorréia), refluxo do conteúdo do estômago para o esôfago (refluxo gastroesofágico) e erosões no revestimento do estômago (úlceras pépticas). Estas lesões podem sangrar., Úlceras pépticas também podem causar uma sensação intensa de queimadura no estômago que pode durar de alguns minutos a várias horas. Em indivíduos com gastrinomas, as úlceras pépticas podem continuar a voltar mesmo após o tratamento. Mais de 50 por cento dos gastrinomas são malignos e podem potencialmente espalhar-se (metástases).
os sintomas causados por gastrinomas foram classificados como uma síndrome específica conhecida como síndrome de Zollinger-Ellison. (Para mais informações sobre esta doença, escolha “Zollinger Ellison” como seu termo de pesquisa na Base de dados de Doenças Raras.,estes tumores produzem a hormona glucagon, que aumenta a quantidade de glucose no sangue. A glicose é um açúcar simples. Demasiado açúcar no sangue é conhecido como hiperglicemia. Glucagonomas pode causar uma erupção cutânea distinta (dermatite) geralmente na face, estômago ou pernas. Pode também desenvolver-se diabetes ligeira. Alguns indivíduos afectados podem desenvolver coágulos sanguíneos, especialmente nos pulmões, causando potencialmente falta de ar, tosse ou dor no peito., Os coágulos sanguíneos nas extremidades podem causar trombose venosa profunda, uma condição na qual os coágulos sanguíneos se formam nas pernas, fazendo com que as pernas se tornem dolorosas e inchadas.além disso, anemia, perda de peso não intencional e inflamação ou feridas na membrana mucosa do interior da boca (estomatite) também foram associadas com glucagonomas. Glucagonomas tendem a crescer bastante grande e aproximadamente 70 por cento são malignos com o potencial de propagação (metástases).,
VIPomas
estes tumores produzem a hormona polipeptídeo vasoactivo intestinal, que aumenta as secreções dos intestinos e relaxa certos músculos dentro do tracto gastrointestinal. VIPomas podem causar grandes quantidades de diarréia Aguada crônica que pode eventualmente resultar em desidratação, perda de peso não intencional, e perda de potássio no corpo (hipocaliemia). Podem ocorrer sintomas adicionais, incluindo dor abdominal e cãibras, letargia, náuseas e rubor ou vermelhidão da face.,muitos VIPomas são malignos quando são diagnosticados pela primeira vez e muitas vezes já se espalharam (metastizados). VIPomas e seus sintomas associados também podem ser conhecidos como síndrome de Verner-Morrison ou cólera pancreática.estes tumores produzem a hormona somatostatina, que inibe a secreção de outras hormonas. Somatostatinomas podem causar níveis excessivos de glucose (hiperglicemia) no sangue., Sintomas adicionais que podem se desenvolver incluem diabetes mellitus, cálculos biliares (colelitíase), diarréia, perda de peso não intencional e níveis excessivos de gordura nas fezes (esteatorréia). Sintomas adicionais incluem dor abdominal, náuseas e vómitos. A maioria dos somatostatinomas são grandes e se espalharam (metastizados) após o diagnóstico.estes tumores produzem a hormona adrenocorticotropina, que estimula as glândulas supra-renais a produzir cortisol em excesso. O Cortisol é uma hormona que é libertada em resposta a situações de stress., O Cortisol aumenta a pressão arterial e o açúcar no sangue e inibe o sistema imunitário. Os actomas podem resultar na síndrome de Cushing, um distúrbio caracterizado por quantidades excessivas de ganho de peso (obesidade central). Os indivíduos afetados podem ter uma face redonda, em forma de lua, pele fina e frágil que faz nódoas negras facilmente, pressão arterial elevada (hipertensão), fraqueza muscular generalizada, alterações comportamentais, rubor facial e ossos enfraquecidos que fraturam facilmente (osteoporose). (Para mais informações, Escolha “Cushing” como termo de busca na Base de dados de Doenças Raras.,)
GRFomas
estes tumores produzem o factor de libertação hormonal de hormona de crescimento, que estimula a produção de hormona de crescimento. GRFomas pode resultar em acromegalia, um distúrbio caracterizado por aumento anormal dos ossos dos braços, pernas e cabeça. (Para mais informações, Escolha “acromegaly” como termo de pesquisa na Base de dados de Doenças Raras.,)
Adicionais pNENs
Algumas extremamente raras pNENs incluem PPHrPomas, que secretam hormônio da paratireóide relacionados com proteínas e podem causar hiperparatiroidismo; calcitoninomas, que secretam calcitonina e pode causar diarréia aquosa e rubor facial; e neurotensinomas, o que pode causar pressão arterial baixa (hipotensão), rubor, diarréia, perda de peso não intencional, e diabetes. O PPoma segrega polipeptídeo pancreático, mas normalmente não provoca quaisquer sintomas perceptíveis.