a fost o mare controversă și confuzie în literatura de specialitate atunci când se discută dermatoze, care sunt unice pentru sarcina. Multe nume diferite au fost folosite pentru a defini tulburări similare clinic. Au fost propuse diverse clasificări încă de când prima contribuție a fost scrisă de Besnier în 1904 (Tabelul 2).19
Tabelul 2.,Jaundice of pregnancy
Impetigo herpetiformis
Prurigo of pregnancy
Early onset prurigo of pregnancy
Papular dermatitis of pregnancy
Pruritic folliculitis of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy (PEP) was first described by Lawley in 197920 as pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)., Atât PEP cât și PUPPP sunt termeni care sunt folosiți în mod interschimbabil, PEP fiind preferat în literatura actuală. PEP este cea mai frecventă dintre dermatozele unice pentru sarcină, cu o incidență de 1 la 160. Șaptezeci și cinci până la optzeci și cinci la sută din cazuri apar la primigravidas, care prezintă un debut brusc pruritic în al treilea trimestru de sarcină, cel mai frecvent în săptămâna 35 până la 39 de gestație sau imediat postpartum.21 erupția începe pe abdomen de-a lungul striae distensae, care economisesc ombilical și imediată periumbilical zonă (Fig. 7 și 8).,22 acest lucru este în contrast cu gestația pemfigoidă, în care majoritatea cazurilor apar în zona ombilicală. PEP se poate răspândi la coapse, fese și extremități, dar implicarea facială este rară. După cum sugerează și numele, manifestările cutanate sunt destul de variabile. Acestea includ papule sau plăci veziculare, asemănătoare țintei, inelare sau policiclice care devin confluente în timp (Fig. 9 și 10). Cele trei categorii au fost defined23: de tip I, urticarie papule și plăci; tip II, nonurticarial eritem, papule sau vezicule; și tip III, o combinație a tipurilor I și II. Cauza PEP este necunoscut., O teorie propusă este întinderea rapidă a pielii la sfârșitul sarcinii; această ipoteză este susținută de prezentarea inițială a erupției de-a lungul striae distensae. Creșterea creșterii în greutate a mamei și a nou-născutului susține această teorie; există o incidență mai mare a PEP în sarcinile gemene.22, 24, 25
Fig. 7. Erupția polimorfă a sarcinii: papule eritematoase de-a lungul distenselor striae.
Fig. 8. Erupția polimorfă a sarcinii. Vedere de aproape a Fig., 7 arătând papulele eritematoase de-a lungul distenselor striae.
Fig. 9. Erupția polimorfă a morfologiei sarcinii: coalescente papule urticariene pe abdomen.
Fig. 10. Erupția polimorfă a morfologiei sarcinii: plăci urticariene pe suprafața laterală a coapsei superioare.
Fig. 11., Erupție polimorfă a sarcinii imunofluorescență directă: bandă granulară de C3 de-a lungul zonei membranei bazale a pielii.examenul Dermatopatologic arată spongioza epidermică variabilă cu un infiltrat inflamator perivascular în dermă compus din limfocite, histiocite și un număr variabil de eozinofile. Imunofluorescența directă (DIF) este negativă pentru o bandă liniară de C3 sau IgG de-a lungul joncțiunii dermoepidermice a pielii (DEJ); cu toate acestea, au existat rapoarte de depunere a IgM, C3 și IgA de-a lungul DEJ și a vaselor de sânge pe DIF (Fig. 11).,23, 26 diagnosticul diferențial al PEP include gestațiile pemfigoide (PG), dermatita de contact, erupția medicamentului și exantemele virale. DIF de piele este necesară pentru a diferenția PEP de PG. Cursul clinic al PEP este de obicei auto-limitat, cu o durată medie de 6 săptămâni. Pruritul este cel mai sever în prima săptămână de la debut, remisia spontană apărând în câteva zile de la naștere. Mortalitatea maternă și fetală nu sunt afectate. PEP apare rar în sarcinile ulterioare; cu toate acestea, câteva cazuri de reapariție sunt raportate în literatura de specialitate.,Tratamentul implică ameliorarea simptomatică a pruritului cu corticosteroizi topici cu potență mică până la medie (trebuie evitată utilizarea corticosteroizilor cu potență ultra – mare pentru o perioadă extinsă de timp) și antihistaminice din categoria B de sarcină, cum sunt loratadina și cetirizina. Hidroxizina și difenhidramina sunt antihistaminice din categoria C de sarcină care au fost utilizate pentru ameliorarea pruritului. În cazurile de prurit sever care nu răspund la măsurile conservatoare, se ia în considerare administrarea sistemică de corticosteroizi sau administrarea indusă.,inițial descris de Milton în 187222 ca „herpes gestationis”, această afecțiune a fost redenumită pemfigoid gestationis (PG) în 1982 datorită asemănărilor sale clinice și imunofluorescente cu pemfigoidul bulos.27 ambele nume continuă să fie utilizate; gestația pemfigoidă este mai frecventă în Regatul Unit.28, 29
incidența estimată a PG este de 1 din 50.000 de cazuri. Gestația pemfigoidăeste cel mai frecvent apare în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină; aproximativ 25% din cazuri pot avea o prezentare inițială imediat postpartum., Prezentarea clinică este un debut brusc al unei erupții urticariene intens pruriginoase pe trunchi care formează leziuni vezicobulare tensionate (Fig. 12 și 13). Aproximativ 50% din cazuri au o prezentare inițială pe abdomen. Implicarea ombilicală reprezintă un număr semnificativ de cazuri de PG. Ca și în PEP, implicarea membranei faciale și mucoase i rare.29
Fig. 12. Pemfigoid gestationis: plăci urticariene în zona periumbilică cu blistere tensionate.
Fig. 13., Gestația pemfigoidă: vedere de aproape a blisterului tensionat din Fig. 12.diagnosticul precis este crucial în lumina cursului clinic variabil al acestei tulburări. Rezoluția spontană de săptămâni până la luni postpartum este o constatare comună. Aproximativ 75% din cazurile de PG prezente cu rachete de semnalizare imediat postpartum. Recurența la sarcini ulterioare cu un debut mai devreme și un curs clinic mai sever este o caracteristică comună. S-au înregistrat sarcini fără boală (adică „omiteți sarcinile”) fără implicare cutanată la pacienții cu antecedente de GP., Au existat, de asemenea, rapoarte de erupții PG care se dezvoltă odată cu menstruația și utilizarea contraceptivelor orale (25% din cazuri).28, 29
PG este o boala autoimuna cauzata de aberant expresia MHC clasa II antigen pe vilozitati coriale ale placentei, care declanșează o allogenic de răspuns la desprinderea membranei bazale zonă și, ulterior, cross-reacția cu materne pielii prin decidua maternă.30, 31 există rapoarte de apariție a PG în asociere cu alunița hidatiformă și coriocarcinomul.,32, 33 asocierea PG cu alte boli autoimune, cum ar fi boala Graves, a fost, de asemenea, raportată.34 de studii au evidențiat, de asemenea, o incidență crescută a HLA DR3 și DR4. HLA DR3 apare în același procent de persoane albe ca și la persoanele afro-americane; cu toate acestea, procentul de DR4 este mai mic la afro-americani, iar acest lucru poate explica raritatea PG în această populație.35
examinarea Dermatopatologică a PG arată formarea veziculelor subepidermice cu necroză focală a keratinocitelor., Dermul prezintă edem papilar și un infiltrat perivascular constând în principal din eozinofile și câteva limfocite. O constatare ocazională privind histopatologia este alinierea eozinofilelor de-a lungul joncțiunii dermoepidermice. DIF prezintă o bandă liniară caracteristică de C3 de-a lungul zonei membranei bazale a pielii pacienților cu PG (Fig. 14). Depunerea liniară C3 pe DIF este diagnosticul PG în setarea clinică corectă și este utilizată pentru a diferenția PEP de PG.36 folosind această metodă, aproximativ 25% din cazuri prezintă, de asemenea, depozite IgG de-a lungul zonei membranei bazale., Imunofluorescența indirectă (IIF) demonstrează „factorul PG”, care constă în circulația anticorpilor anti-membrană de fixare a complementului IgG în serul pacienților cu PG. IIF activat de Complement utilizând anticorpi monoclonali direcționați împotriva IgG1 demonstrează acest factor la toți pacienții cu PG.37 Din punct de vedere clinic, titrurile factorului PG nu se corelează cu severitatea bolii. Factorul PG este un IgG îndreptat împotriva unei componente hemidesmosomale (transmembranare) de 180 kD a zonei membranei bazale.Microscopia electronică 38 demonstrează, de asemenea, depozitele C3 și IgG în lamina lucida.,39
Fig. 14. Gestația pemfigoidăeste prin imunofluorescență directă: bandă liniară de C3 de-a lungul zonei membranei bazale a pielii.în PG, 10% dintre sugarii născuți din mame afectate au leziuni ale pielii care seamănă cu PG; acest lucru nu este cazul PEP. Studiile DIF și IIF efectuate pe unii dintre acești sugari sunt în concordanță cu un diagnostic de PG.29 au existat controverse considerabile în evaluarea morbidității și mortalității fetale asociate cu PG.,40 consensul Recent privind morbiditatea sugarului indică o ușoară creștere a prematurității și a dimensiunii mici pentru vârsta gestațională.41, 42 diagnosticul diferențial al PG include PEP, dermatita de contact alergică și erupția medicamentului. Un istoric clinic precis însoțit de teste de diagnostic, cum ar fi histopatologia și DIF, ajută la distingerea între aceste tulburări. Opțiunile de tratament includ steroizi pe cale orală (0, 5 mg/kg zilnic) cu o posibilă creștere a dozei în jurul perioadei de livrare pentru a evita exacerbările postpartum., Alte opțiuni includ plasmafereza, corticosteroizi topici și antihistaminice, toate oferind beneficii limitate. După naștere, în funcție de starea alăptării, tratamentele alternative pot include dapsonă, metotrexat și ciclosporină.Impetigo herpetiformis este o erupție acută a psoriazisului pustular în timpul sarcinii (cel mai frecvent prezentă în al treilea trimestru) la persoanele fără antecedente de psoriazis. Primul caz a fost descris de Von Hebra în 1872; de atunci, au fost raportate aproximativ 100 de cazuri.,43 prezentarea clinică implică pustule sterile pe o bază eritematoasă care devin progresiv mai confluente.44 această erupție începe în mod obișnuit pe pielea încovoiată și inghinală și se extinde treptat în trunchi și implică pielea periumbilică (Fig. 15 și 16). Se observă, de asemenea, implicarea membranei mucoase a orofaringelului și a esofagului., Impetigo herpetiformă este asociat cu simptome sistemice, cum ar fi temperatură ridicată; simptome gastro-intestinale cum sunt greață, vărsături și diaree; simptome ale sistemului nervos central, cum ar fi delirul; și musculo-manifestare de tetanie datorită hipocalcemiei.8, 45 de erupții recurente la sarcini ulterioare prezintă de obicei un debut mai devreme și un curs mai sever.45 de asemenea, au fost raportate cazuri de exacerbare a acestei afecțiuni la pacienții afectați, asociate cu utilizarea ulterioară a contraceptivelor orale.46
Fig. 15., Impetigo herpetiformis: Erupție papulosquamoasă eritematoasă difuză pe trunchi și extremități.
Fig. 16. Impetigo herpetiformis: coalescente papule eritematoase cu scară argintie.diagnosticul precoce și tratamentul sunt importante. Puținele cazuri raportate sunt asociate cu un risc crescut de mortalitate fetală din cauza insuficienței placentare, a creșterii nașterilor morți și a anomaliilor fetale.,45 rezultatele de laborator includ dovezi de leucocitoză, rata crescută de sedimentare a eritrocitelor, hipoalbuminemie și hipocalcemie.8 examinarea histopatologică a probelor de biopsie cutanată este în concordanță cu psoriazisul pustular. Epiderma prezintă parakeratoză și alungirea crestelor rete cu pustule spongiforme de Kogoj. DIF, ca și în psoriazis, este negativ.Tratamentul implică corticosteroizi orali (cu beneficiu limitat), corectarea hipocalcemiei, măsuri de susținere și antimicrobiene pentru prevenirea infecțiilor secundare. Terminarea sarcinii este de obicei curativă.,45, 46 retinoizi (isotretinoin) și terapia cu lumină sunt mijloace mai eficiente de tratament care pot fi utilizate postpartum.colestaza sarcinii
colestaza sarcinii a fost descrisă inițial de Svanborg47 și Thorling48 în 1954. Colestaza de sarcină a fost menționată de multe alte nume, inclusiv prurigo gravidarum, colestază intrahepatică a sarcinii, icter de sarcină și colestază obstetrică. Etiologia este considerată a fi multifactorială, iar afecțiunea apare la 0,02–2,4% din SARCINI., Studiile arată o incidență crescută în rândul anumitor grupuri etnice, cum ar fi unii indieni din America de Sud. Există, de asemenea, o variație sezonieră a prevalenței acestei afecțiuni, cu o incidență mai mare în lunile de iarnă. Cincizeci la suta din cazuri sunt considerate a fi familiale, și o asociere mai mare a fost văzut în sarcini gemene.49, 50 un alt factor posibil care contribuie la patogeneza acestei afecțiuni este efectul estrogenului și al altor hormoni feminini asupra metabolismului și secreției bilei hepatice.,8, 49
colestaza sarcinii, după cum sugerează și numele, apare numai în timpul sarcinii (cel mai frecvent în timpul celui de-al treilea trimestru) și se rezolvă după naștere, cu o rată de recurență de 40-60% în sarcinile ulterioare. Prezentarea clinică include prurit generalizat sever, fără leziuni cutanate primare. Excoriațiile secundare datorate zgârieturilor pot fi singurele constatări ale pielii. Amploarea și severitatea pruritului fluctuează până la momentul livrării.49, 51 pruritul cel mai sever apare noaptea.18 aproximativ 20% dintre pacienți prezintă icter ușor., Această afecțiune este a doua cauză cea mai frecventă a icterului gestațional; hepatita virală este cea mai frecventă cauză.29 valorile de laborator demonstrează niveluri ridicate de săruri biliare, aminotransferaze serice, fosfatază alcalină și γ-glutamil transpeptidază.49, 51 deoarece nu există leziuni primare ale pielii, rezultatele biopsiei cutanate pentru histologie și DIF sunt normale.pruritul se îmbunătățește foarte mult după naștere, iar rezoluția completă se obține în câteva zile. În cazurile în care simptomele continuă să persiste, trebuie abordate alte cauze ale colestazei.,49 au fost raportate cazuri de recurență a simptomelor la utilizarea contraceptivelor orale.51 diagnosticul diferențial al pruritului în timpul sarcinii trebuie să includă infecții parazitare, reacții cutanate alergice și alte tulburări metabolice.prognosticul Fetal și matern arată o creștere a travaliului prematur și a greutății scăzute la naștere. Fătul și mama prezintă un risc crescut de hemoragie intracraniană și postpartum, respectiv, din cauza deficienței vitaminei K, care are ca rezultat cazuri de malabsorbție prelungită a grăsimilor.,29, 51 Opțiuni de tratament variază de la repaus la pat, o dietă cu conținut scăzut de grăsimi și emolienți topici în cazuri ușoare până la utilizarea de agenți precum colestiramina, acidul ursodeoxicolic (UDCA) și S-adenozil-L-metionină în cazuri mai severe. Studiile au arătat rezultate mai bune atât pentru mamă, cât și pentru Sugar în cazul administrării UDCA, comparativ cu placebo. În cazuri severe, poate fi necesară monitorizarea fetală și operația cezariană.Prurigo de sarcină
Prurigo de sarcină a fost inițial descris de Besnier în 190420 ca prurigo gestationis., Apare frecvent în al doilea-al treilea trimestru de sarcină ca papule excoriate eritematoase discrete pe trunchi și aspectul extensor al extremităților inferioare (Fig. 17). Incidența este de aproximativ 1 din 300 de sarcini. Patogeneza acestei erupții este considerată a fi prezența atopiei la femeia gravidă. Examinarea histolologică a probelor de biopsie cutanată prezintă parakeratoză și acantoză ușoară cu un infiltrat inflamator mixt de neutrofile și eozinofile în zona perivasculară. Rezultatele DIF și valorile de laborator sunt normale., Nu există un risc fetal sau matern crescut, iar tratamentul implică ameliorarea simptomatică cu corticosteroizi topici și antihistaminice.8, 29
Fig. 17. Prurigo de sarcină: papule excoriate eritematoase discrete pe suprafața extensor a brațului.dermatita papulară a sarcinii
dermatita papulară a sarcinii a fost descrisă inițial de Spangler în 196252 ca o erupție papulară eritematoasă și pruritică generalizată cu crustă centrală. Distribuția este pe abdomen cu răspândire la extremități., A fost descris inițial un nivel crescut de hCG în urină și o scădere a nivelului de estriol urinar, în combinație cu o creștere semnificativă a morbidității și mortalității fetale. Mulți cred că dermatita papulară a sarcinii și prurigo-ul sarcinii sunt entități similare. Histopatologia și rezultatele DIF sunt similare. Riscul fetal ridicat raportat inițial de Spangler52 nu a fost reproductibil în alte studii.53
foliculita Pruritică a sarcinii
foliculita Pruritică a sarcinii a fost descrisă pentru prima dată de Zoberman și Farmer în 1981.,54 debutul erupției apare cel mai frecvent în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină sub formă de papule eritematoase mici în jurul foliculilor. Erupția este de obicei monomorfă cu distribuție pe trunchi și extremități (Fig. 18). Examenul histopatologic arată foliculită, iar DIF este negativ. Diagnosticul diferențial implică dermatită papulară sau acnee indusă de steroizi. Fătul nu este afectat, iar tratamentul include peroxid de benzoil topic.8, 54
Fig. 18., Foliculita pruritică a sarcinii: papule eritematoase centrate în jurul foliculilor de păr de pe spate.