tem havido grande controvérsia e confusão na literatura ao discutir as dermatoses que são únicas para a gravidez. Muitos nomes diferentes têm sido usados para definir doenças clinicamente semelhantes. Várias classificações têm sido propostas desde que a primeira contribuição foi escrita por Besnier em 1904 (Tabela 2).19
Tabela 2.,Jaundice of pregnancy
Impetigo herpetiformis
Prurigo of pregnancy
Early onset prurigo of pregnancy
Papular dermatitis of pregnancy
Pruritic folliculitis of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy (PEP) was first described by Lawley in 197920 as pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)., Tanto PEP quanto PUPPP são termos que são usados de forma intercambiável, com PEP sendo preferido na literatura atual. A PEP é a mais comum das dermatoses únicas à gravidez, com uma incidência de 1 em 160. Setenta e cinco a oitenta e cinco por cento dos casos ocorrem em primigravidas, que experimentam um início prurítico abrupto no terceiro trimestre de gravidez, mais comumente na 35ª a 39ª semana de gestação ou imediatamente após o parto.21 a erupção começa no abdómen ao longo das estrias distensae, poupando a área umbilical e periumbilar imediata (figos. 7 e 8).,Isto está em contraste com a gestação pemphigóide, na qual a maioria dos casos surgem na área umbilical. A EPP pode se espalhar para as coxas, nádegas e extremidades, mas o envolvimento facial é raro. Como o nome indica, as manifestações da pele são bastante variáveis. Estes incluem pápulas ou placas vesiculares, tipo alvo, anulares ou policíclicas que se tornam confluentes ao longo do tempo (figos. 9 e 10). Foram definidas três categorias 23: Tipo I, pápulas e placas urticariais; tipo II, eritema nãourtil, pápulas ou vesículas; e tipo III, uma combinação de tipos i e II. a causa da PEP é desconhecida. , Uma teoria proposta é o rápido alongamento da pele no final da gravidez; esta hipótese é apoiada pela apresentação inicial da erupção ao longo das estrias distensae. O aumento do ganho de peso materno e recém-nascido dá suporte a esta teoria; há uma maior incidência de EPP em gravidezes duplas.22, 24, 25
Fig. 7. Erupção polimórfica da gravidez: pápulas eritematosas ao longo das estrias distensae.
Fig. 8. Erupção polimórfica da gravidez. Vista de perto da Fig., 7 mostrando as pápulas eritematosas ao longo das estrias distensae.
Fig. 9. Erupção polimórfica da gravidez morfologia: pápulas urticária coalescente no abdómen.
Fig. 10. Erupção polimórfica da gravidez morfologia: placas de urticária na superfície lateral da parte superior da coxa.
Fig. 11., Erupção polimórfica da gravidez imunofluorescência directa: banda granular de C3 ao longo da zona da membrana na cave da pele.o exame Dermatopatológico mostra esponjose epidérmica variável com infiltração inflamatória perivascular na derme composta por linfócitos, histiócitos e um número variável de eosinófilos. Imunofluorescência direta (DIF) é negativa para uma faixa linear de C3 ou IgG ao longo da junção dermoepidérmica da pele (DEJ); no entanto, tem havido relatos de deposição de IgM, C3, e IgA ao longo do DEJ e vasos sanguíneos em DIF (Fig. 11).,O diagnóstico diferencial da EPP inclui gestações pemphigóides (PG), dermatite de contacto, erupção medicamentosa e exantemas virais. A DIF da pele é necessária para diferenciar a EP do PG. O curso clínico da EPP é normalmente auto-limitado, com uma duração média de 6 semanas. O prurido é mais grave na primeira semana de início, com remissão espontânea ocorrendo nos dias seguintes ao parto. As mortes maternas e fetais não são afetadas. A EPP raramente ocorre em gravidezes subsequentes; no entanto, alguns casos de recorrência são relatados na literatura.,O tratamento envolve alívio sintomático do prurido com corticosteróides tópicos de baixa a média potência (deve evitar – se a utilização de corticosteróides de potência ultra-elevada durante um período alargado de tempo) e anti-histamínicos de categoria B da gravidez, tais como loratadina e cetirizina. A hidroxizina e a difenidramina são anti-histamínicos da categoria C de gravidez utilizados para o alívio do prurido. Em casos de prurido grave que não responde a medidas conservadoras, considera-se a administração sistémica de corticosteróides ou a administração induzida.,
Buloso gestacional
Inicialmente descrito por Milton em 187222 como “herpes gestacional,” esta condição foi renomeado buloso gestacional (PG), em 1982, devido à sua clínica e imunofluorescência semelhanças com bolhosas buloso.Os dois nomes continuam a ser usados; a gestationis pemphigoid é mais comum no Reino Unido.28, 29
a incidência estimada de PG é de 1 em 50 000 casos. A gestação pemphigóide ocorre mais comumente no segundo ou terceiro trimestre de gravidez; cerca de 25% dos casos podem ter uma apresentação inicial imediatamente após o parto., A apresentação clínica é um início abrupto de uma erupção urticária intensamente prurítica no tronco, que forma lesões vesicobulosas tensas (figos. 12 e 13). Cerca de 50% dos casos têm uma apresentação inicial no abdômen. O envolvimento Umbilical é responsável por um número significativo de casos de PG. Tal como na EPP, envolvimento facial e mucosa das membranas raras.29
Fig. 12. A gestação pemphigóide é: Placas urticária na área periumbilar com bolhas tensas.
Fig. 13., Pemphigoid gestationis: visão de perto do blister tenso na Fig. 12.
O diagnóstico preciso é crucial à luz do curso clínico variável desta doença. Resolução espontânea durante semanas a meses pós-parto é um achado comum. Cerca de 75% dos casos de PG presentes com erupções imediatamente após o parto. A recorrência em gravidezes subsequentes com um início precoce e um ciclo clínico mais grave é uma característica comum. Ocorreram gravidezes sem doença (ou seja, “gravidez sem interrupção”) sem envolvimento cutâneo em doentes com antecedentes de PG., Também houve relatos de PG flares em desenvolvimento com menstruação e o uso de contraceptivos orais (25% dos casos).28, 29
p > PG é uma doença auto-imune causada pela expressão aberrante do antigénio de classe MHC II sobre as vilosidades coriónicas da placenta, que desencadeia uma resposta alogénica à zona da membrana basilar placentária e subsequente reacção cruzada com a pele materna através da decídua materna.30, 31 há relatos de ocorrência de PG em associação com hidatidiforme mole e coriocarcinoma.,32, 33 Associação de PG com outras doenças auto-imunes, como a doença de Graves também foi relatada.Os estudos mostram também um aumento da incidência de HLA DR3 e DR4. HLA DR3 ocorre na mesma porcentagem de pessoas brancas que em pessoas afro-americanas; no entanto, a porcentagem de DR4 é menor em afro-americanos, e isso pode explicar a raridade do PG nesta população.O exame Dermatopatológico do PG mostra formação de vesículas sub-epidermais com necrose focal dos queratinócitos., A derme apresenta edema papilar e um infiltração perivascular constituído principalmente por eosinófilos e alguns linfócitos. Um achado ocasional sobre histopatologia é o alinhamento de eosinófilos ao longo da junção dermoepidermal. DIF mostra uma faixa linear Característica de C3 ao longo da zona de membrana do porão da pele de pacientes com PG(Fig. 14). A deposição Linear C3 em DIF é um diagnóstico do PG na configuração clínica correcta e é utilizada para diferenciar a EP do PG.36 usando este método, cerca de 25% dos casos também estão presentes com depósitos de IgG ao longo da zona de membrana do porão., A imunofluorescência indirecta (IIF) demonstra o “factor PG”, que consiste na circulação de anticorpos anti-cave da zona de membrana de complemento IgG no soro de doentes com PG. A IIF activada pelo complemento utilizando anticorpos monoclonais dirigidos contra a IgG1 demonstra este factor em todos os doentes com PG.Clinicamente, os títulos do factor PG não estão correlacionados com a gravidade da doença. O fator PG é uma IgG dirigida contra um componente hemidesmosmosómico de 180 kD (transmembranar) da zona de membrana da cave.38 microscopia eletrônica também demonstra os depósitos C3 e IgG na lâmina lucida.,39
Fig. 14. Pemphigoid gestationis by direct immunofluorescence: linear band of C3 along basement membrane zone of the skin.
no PG, 10% dos lactentes nascidos de mães afectadas apresentam lesões cutâneas que se assemelham ao PG; este não é o caso da EPP. Os estudos de DIF e IIF realizados em alguns destes lactentes são consistentes com um diagnóstico de PG.29 tem havido considerável controvérsia na avaliação da morbilidade fetal e mortalidade associadas ao PG.,Um consenso recente sobre a morbilidade infantil indica um ligeiro aumento da prematuridade e de pequena dimensão para a idade gestacional.41, 42 O diagnóstico diferencial de PG inclui PEP, dermatite de contato alérgica, e erupção de drogas. Uma história clínica precisa, acompanhada de testes de diagnóstico, como histopatologia e DIF, ajuda a distinguir entre estes distúrbios. As opções de tratamento incluem esteróides orais (0, 5 mg/kg por dia) com um possível aumento da dose na altura do parto para evitar exacerbações pós-parto., Outras opções incluem plasmaferese, corticosteróides tópicos, e anti-histamínicos, todos os quais oferecem benefícios limitados. Após o parto, dependendo do Estado de amamentação, tratamentos alternativos podem incluir dapsona, metotrexato e ciclosporina.Impetigo herpetiformis é uma erupção aguda da psoríase pustular durante a gravidez (apresentando-se mais frequentemente no terceiro trimestre) em indivíduos sem história prévia de psoríase. O primeiro caso foi descrito por Von Hebra em 1872; desde então, cerca de 100 casos foram relatados.,A apresentação clínica envolve pústulas estéreis numa base eritematosa que se tornam progressivamente mais confluentes.Esta erupção geralmente começa na pele flexural e inguinal e gradualmente se espalha para o tronco e envolve a pele periumbílica (figos. 15 e 16). Também se observa envolvimento da membrana mucosa da orofaringe e do esófago., Impetigo herpetiformis está associado com sintomas constitucionais tais como temperatura elevada; sintomas gastrointestinais incluindo náuseas, vómitos e diarreia; sintomas do sistema nervoso central tais como delírio; e a manifestação musculosquelética de tetania devido a hipocalcemia.8, 45 erupções recorrentes em gravidezes subsequentes geralmente apresentam um início mais precoce e um curso mais grave.Foram também notificados casos de exacerbação desta situação em doentes afectados associados à utilização posterior de contraceptivos orais.46
Fig. 15., Impetigo herpetiformis: erupção papulosquâmica eritematosa difusa no tronco e extremidades.
Fig. 16. Impetigo herpetiformis: coalescendo pápulas eritematosas com escala Prateada.o diagnóstico precoce e o tratamento são importantes. Os poucos casos relatados estão associados a um aumento do risco de mortalidade fetal devido a insuficiência placentária, aumento de nados-mortos e anormalidades fetais.,Os resultados laboratoriais incluem evidência de leucocitose, elevada taxa de sedimentação eritrocitária, hipoalbuminemia e hipocalcemia.O exame histopatológico das amostras de biopsia cutânea é consistente com psoríase pustular. A epiderme mostra paraceratose e alongamento de cristas Retes com pústulas espongiformes de Kogoj. DIF, como na psoríase, é negativo.O tratamento com
envolve corticosteróides orais (com benefício limitado), correcção da hipocalcemia, medidas de suporte e antimicrobianos para prevenir infecções secundárias. A interrupção da gravidez é geralmente curativa.,45, 46 retinóides (isotretinoína) e terapia com luz são meios de tratamento mais eficazes que podem ser usados pós-parto.
colestase da gravidez
colestase da gravidez foi inicialmente descrita por Svanborg47 e Thorling48 em 1954. A colestase da gravidez tem sido referida por muitos outros nomes, incluindo prurigo gravidarum, colestase intra-hepática da gravidez, icterícia da gravidez e colestase obstétrica. Acredita–se que a etiologia seja multifactorial, e a condição ocorre em 0,02-2,4% das gravidezes., Estudos mostram uma maior incidência entre certos grupos étnicos, como alguns índios sul-Americanos. Há também uma variação sazonal na prevalência desta condição, com maior incidência nos meses de Inverno. Cinqüenta por cento dos casos são considerados familiares, e uma associação mais elevada tem sido visto em gravidezes gêmeas.49, 50 outro factor possível que contribui para a patogénese desta condição é o efeito do estrogénio e de outras hormonas femininas no metabolismo e secreção da bílis hepática.,8, 49
colestase da gravidez, como o nome indica, ocorre apenas na gravidez (mais comumente durante o terceiro trimestre) e resolve após o parto, com uma taxa de 40-60% de recorrência em gravidezes subsequentes. A apresentação clínica inclui prurido generalizado grave sem lesões cutâneas primárias. Excoriações secundárias devido a arranhões podem ser os únicos achados da pele. A extensão e gravidade do prurido flutua até ao momento do parto.49, 51 prurido mais grave ocorre à noite.Cerca de 20% dos doentes apresentam icterícia ligeira., Esta condição é a segunda causa mais comum de icterícia gestacional; hepatite viral é a causa mais comum.Os valores laboratoriais demonstram níveis elevados de sais biliares, aminotransferases séricas, fosfatase alcalina e γ-glutamil transpeptidase.49, 51 porque não há lesões cutâneas primárias, os resultados de biópsia da pele para histologia e DIF são normais.o prurido melhora muito após o parto e a resolução completa é alcançada em poucos dias. Nos casos em que os sintomas continuam a persistir, outras causas de colestase devem ser abordadas.,Foram notificados casos de recorrência dos sintomas com o uso de contraceptivos orais.O diagnóstico diferencial de prurido na gravidez deve incluir infecções parasitárias, reacções cutâneas alérgicas e outras doenças metabólicas.o prognóstico Fetal e materno mostra um aumento no parto prematuro e baixo peso à nascença. O feto e a mãe apresentam um risco aumentado de hemorragia intracraniana e pós-parto, respectivamente, devido a deficiência em vitamina K, o que resulta em casos de má absorção de gordura prolongada.,29, 51 opções de tratamento variam desde o repouso na cama, uma dieta de baixo teor de gordura, e emolientes tópicos em casos leves até o uso de agentes como colestiramina, ácido ursodeoxicólico (UDCA), E S-adenosil-L-metionina em casos mais graves. Os estudos revelaram melhores resultados tanto para a mãe como para o bebé com administração de UDCA comparativamente com o placebo. Em casos graves, pode ser necessária monitorização fetal e cesariana.Prurigo da gravidez foi inicialmente descrito por Besnier em 190420 como gestationis de prurigo., Ocorre comumente no segundo a terceiro trimestre de gravidez como pulos eritematosos excoriados discretos no tronco e o aspecto extensor das extremidades inferiores(Fig. 17). A incidência é de aproximadamente 1 em 300 gravidezes. Acredita-se que a patogênese desta erupção seja a presença de atopia na mulher grávida. O exame histolológico das amostras de biopsia cutânea mostra paraceratose e acantose ligeira com uma infiltração inflamatória mista de neutrófilos e eosinófilos na área perivascular. Os resultados da DIF e os valores laboratoriais são normais., Não há aumento do risco fetal ou materno, e o tratamento envolve alívio sintomático com corticosteróides tópicos e anti-histamínicos.8, 29
Fig. 17. Prurigo da gravidez: pápulas eritematosas discretas e exoriadas na superfície extensor do braço.a dermatite Papular da gravidez foi inicialmente descrita por Spangler em 196252 como uma erupção eritematosa e prurítica generalizada com crosta central. A distribuição é no abdómen com propagação nas extremidades., Foi inicialmente descrito um aumento do nível de hCG urinário e uma diminuição do nível de estriol urinário, em combinação com um aumento significativo da morbilidade e mortalidade fetal. Muitos acreditam que a dermatite papular da gravidez e prurigo da gravidez são entidades semelhantes. Os achados de histopatologia e DIF são semelhantes. O elevado risco fetal inicialmente notificado pelo Spangler52 não foi reprodutível noutros estudos.Foliculite Prurítica da gravidez foi descrita pela primeira vez por Zoberman e Farmer em 1981.,O início da erupção ocorre mais frequentemente no segundo ou terceiro trimestre de gravidez, sob a forma de pequenas pápulas eritematosas em torno dos folículos. A erupção é tipicamente monomórfica com distribuição no tronco e extremidades (Fig. 18). O exame histopatológico mostra foliculite, e a DIF é negativa. O diagnóstico diferencial envolve dermatite papular ou acne induzida por esteróides. O feto não é afetado, e o tratamento inclui peróxido de benzoílo tópico.8, 54
Fig. 18., Foliculite prurítica da gravidez: pápulas eritematosas centradas em torno dos folículos capilares nas costas.