Siellä on ollut suuria kiistoja ja sekaannusta kirjallisuudessa puhuttaessa ihosairauksia, jotka ovat ainutlaatuisia raskaus. Kliinisesti samankaltaisten häiriöiden määrittelyssä on käytetty monia eri nimiä. Erilaisia luokituksia on ehdotettu siitä lähtien, kun Besnier kirjoitti ensimmäisen puheenvuoron vuonna 1904 (Taulukko 2).19
Taulukko 2.,Jaundice of pregnancy
Impetigo herpetiformis
Prurigo of pregnancy
Early onset prurigo of pregnancy
Papular dermatitis of pregnancy
Pruritic folliculitis of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy (PEP) was first described by Lawley in 197920 as pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)., Sekä PEP että Pupp ovat termejä, joita käytetään vaihdellen, ja PEP on suosittu nykyisessä kirjallisuudessa. PEP on yleisin ihosairauksia ainutlaatuinen raskaus, joiden ilmaantuvuus oli 1 160. Seitsemänkymmentäviisi-kahdeksankymmentä-viisi prosenttia tapauksista esiintyy primigravidas, jotka kokevat äkillinen kutiava ihottuma alkaa kolmannen raskauskolmanneksen, yleisimmin 35 39 raskausviikkoa tai heti synnytyksen jälkeen.21 purkaus alkaa vatsasta pitkin striae distensae, säästäen napanuoran ja välittömän periumbilical alueella (viikunat. 7 ja 8).,22 Tämä on toisin kuin pemphigoid gestationis, jossa suurin osa tapauksista ilmenee navan alueella. PEP saattaa levitä reisiin, pakaroihin ja raajoihin, mutta kasvojen osallistuminen on harvinaista. Kuten nimestä voi päätellä, ihon ilmenemismuodot ovat varsin vaihtelevia. Näitä ovat vesikulaariset, kohdemaiset, rengasmaiset tai polysykliset näppylät tai plakit, jotka sekoittuvat ajan myötä (viikunat. 9 ja 10). Kolme luokkaa on ollut defined23: tyyppi I, urtikariaa papules ja muistolaatat; tyyppi II, nonurticarial punoitus, näppylät, tai rakkulat, ja tyyppi III, yhdistelmä tyypit I ja II. Syy PEP on tuntematon., Yksi ehdotettu teoria on nopea venyttely ihon myöhään raskauden; tätä hypoteesia tukee alkuperäisen esityksen purkauksen pitkin striae distensae. Lisääntynyt äidin ja vastasyntyneen painonnousua antaa tukea tätä teoriaa, on suurempi ilmaantuvuus PEP twin raskauksista.22, 24, 25,
Kuvio. 7. Polymorfinen raskauden purkaus: punoittavat näppylät pitkin striae distensae.
Kuvio. 8. Raskauden polymorfinen purkaus. Lähikuva Figistä., 7 striae distensaen varrella olevat punoittavat näppylät.
Kuvio. 9. Polymorfinen purkaus raskauden morfologia: hiilestyy urtikariat näppylöitä vatsaan.
Kuvio. 10. Polymorfinen purkaus raskauden morfologia: nokkosihottumaa muistolaatat sivusuunnassa pinnan ylemmän reiteen.
Kuvio. 11., Polymorfinen purkaus raskauden immunofluoresenssitutkimuksessa: rakeinen bändi C3 pitkin ihon tyvikalvon alueelle.
Dermatopathologic tarkastelu osoittaa muuttujan epidermaalinen spongiosis kanssa perivaskulaarinen tulehduksellinen soluttautua dermis koostuu lymfosyyttien, histiocytes, ja vaihteleva määrä eosinofiilien. Immunofluoresenssitutkimuksessa (DIF) on negatiivinen lineaarinen bändi C3 tai IgG pitkin ihoa dermoepidermal junction (DEJ); kuitenkin, on raportoitu laskeuman IgM, C3 ja IgA pitkin DEJ ja verisuonten DIF (Fig. 11).,23, 26 PEP: n erotusdiagnoosi sisältää pemphigoid gestations (PG), kosketusihottuma, lääkeihottuma ja viruksen eksanteemit. Ihon DIF on tarpeen erottaa PEP PG. PEP: n kliininen hoitojakso on yleensä itsestään rajoittuva, ja sen keskimääräinen kesto on 6 viikkoa. Kutina on vakavin ensimmäisen viikon aikana, ja spontaani remissio tapahtuu päivien kuluessa synnytyksestä. Äidin ja sikiön kuolevaisuus ei vaikuta. PEP esiintyy harvoin myöhemmissä raskauksissa; kirjallisuudessa on kuitenkin raportoitu muutamia uusintatapauksia.,21 Hoito tarkoittaa oireenmukaista helpotusta kutina paikallisesti käytettävillä kortikosteroideilla low – mid-teho (käyttö ultra-high-teho kortikosteroideja laaja ajan on vältettävä) ja raskauden luokka B antihistamiinit, kuten loratadiini ja setiritsiini. Hydroksitsiini ja difenhydramiini ovat raskauskategorian C antihistamiineja, joita on käytetty kutinaa lievittämään. Voimakas kutina reagoi konservatiiviset toimenpiteet, systeemisen kortikosteroidin antoa tai aiheuttama toimitus pidetään.,
Pemphigoid gestationis
alun Perin kuvattu Milton vuonna 187222 kuin ”herpes gestationis,” tämä ehto nimettiin pemphigoid gestationis (PG) vuonna 1982, koska sen kliiniset ja immunofluoresenssi yhtäläisyyksiä bullous pemphigoid.27 molemmat nimet ovat edelleen käytössä; pemphigoid gestationis on yleisempi Yhdistyneessä kuningaskunnassa.28, 29
PG: n arvioitu ilmaantuvuus on 1 50 000 tapauksessa. Pemphigoid gestationis yleisimmin tapahtuu toisen tai kolmannen raskauskolmanneksen; noin 25% tapauksista voi olla alustava esittely heti synnytyksen jälkeen., Kliininen esitys on äkillinen voimakkaasti kutiava ihottuma, nokkosihottumaa purkaus runko, joka muodostaa jännittynyt vesicobullous vaurioita (Viikunat. 12 ja 13). Noin 50% tapauksista on alustavan esityksen vatsan. Napanuoran osuus on merkittävä määrä PG-tapauksia. Kuten PEP, kasvojen ja limakalvojen osallistuminen olen harvinainen.29
Kuvio. 12. Pemphigoid gestationis: urticarial plakit periumbilical alueella jännittynyt rakkuloita.
Kuvio. 13., Pemphigoid gestationis: lähikuva kireästä läpipainopakkauksesta Kuvassa. 12.
Tarkka diagnoosi on erittäin tärkeää, kun otetaan muuttujan kliinisen tämä häiriö. Spontaani resoluutio viikkojen tai kuukausien synnytyksen jälkeen on yleinen havainto. Noin 75%: lla PG-tapauksista esiintyy soihtuja välittömästi synnytyksen jälkeen. Myöhempien raskauksien uusiutuminen aikaisemman ja vakavamman kliinisen kurssin ilmetessä on yleinen piirre. Sairaus-ilmainen raskauksista (eli ”skip raskauksia”), jossa ei ole ihon osallistuminen potilailla, joilla on ollut PG on tapahtunut., Myös kuukautisten ja ehkäisytablettien käytön yhteydessä on raportoitu PG-soihtuja (25% tapauksista).28, 29.
PG on autoimmuunisairaus häiriö aiheuttama poikkeava ilmaus MHC II-luokan antigeeniin chorionic villi istukan, joka laukaisee allogenic vastaus istukan tyvikalvon alueelle ja myöhemmin cross-reaktio äidin ihon läpi äidin decidua.30, 31 On raportoitu esiintyminen PG yhdessä rypäleraskaus ja koriokarsinooma.,32, 33 Yhdistys PG muiden autoimmuunisairauksien, kuten Gravesin tauti on myös raportoitu.34 tutkimuksessa myös HLA DR3: n ja DR4: n esiintyvyys lisääntyi. HLA DR3 esiintyy sama prosenttiosuus valkoinen henkilöt, kuten Afrikkalainen Amerikan henkilöiden; kuitenkin, prosenttiosuus DR4 on pienempi Afrikkalainen-Amerikkalaiset, ja tämä saattaa selittää harvinaisuus PG tässä potilasryhmässä.35
Dermatopathologic tarkastelu PG osoittaa subepidermal rakkula muodostumista polttoväli kuolio keratinosyyttejä., Verinahassa näkyy papillaarinen turvotus ja perivaskulaarinen infiltraatti, joka koostuu pääasiassa eosinofiileistä ja muutamista lymfosyyteistä. Satunnaisena löydöksenä histopatologiasta on eosinofiilien linjaus pitkin dermoepidermaalista risteystä. DIF osoittaa ominainen lineaarinen bändi C3 pitkin ihon tyvikalvon alue potilailla, joilla on PG (Fig. 14). Lineaarinen C3 laskeuma DIF on diagnostinen PG oikeassa hoitopaikassa ja käytetään erottamaan PEP päässä PG.36 käyttämällä tätä menetelmää, noin 25% tapauksista esiintyy myös IgG talletukset pitkin kellarin kalvo vyöhyke., Epäsuora immunofluoresenssi (IIF) osoittaa ”PG tekijä”, joka koostuu kiertäviä IgG komplementti-e, anti-tyvikalvon alue seerumin vasta-aineille potilailla, joilla on PG. Täydennys-käytössä IIF käyttäen monoklonaalisia vasta-aineita suunnattu IgG1 osoittaa, tämä tekijä kaikissa PG potilailla.37 kliinisesti PG-tekijän titterit eivät korreloi taudin vaikeusasteen kanssa. PG tekijä on IgG: tä vastaan suunnattu 180-kD hemidesmosomal (läpäisevä) osa tyvikalvon alueelle.38 elektronimikroskopia osoittaa myös lamina lucidan C3-ja IgG-esiintymät.,39
Kuvio. 14. Pemphigoid gestationis by suora immunofluoresenssi: lineaarinen bändi C3 pitkin kellarin kalvo vyöhyke ihon.
PG, 10% syntyneiden imeväisten vaikuttaa äidit ovat ihovaurioita, jotka muistuttavat PG; tämä ei ole tapauksessa kanssa PEP. Joillakin näistä imeväisistä tehdyt DIF-ja IIF-tutkimukset ovat yhdenmukaisia PG-diagnoosin kanssa.29 sikiön sairastuvuuden ja PG: hen liittyvän kuolleisuuden arvioinnista on ollut melkoista kiistaa.,40 Viime yksimielisyyteen lapsen sairastuvuutta osoittaa lievää keskosen ja pieni koko gestaatioikään.41, 42 PG: n erotusdiagnoosi sisältää PEP: n, allergisen kosketusihottuman ja lääkeihottuman. Tarkka kliininen historia liittyy diagnostisia testejä, kuten histopatologia ja DIF auttaa erottamaan näistä häiriöt. Hoitovaihtoehtoja ovat suun kautta otettavat steroidit (0,5 mg/kg päivässä) ja mahdollinen annoksen suurentaminen synnytyksen jälkeisten pahenemisvaiheiden välttämiseksi., Muita vaihtoehtoja ovat plasmafereesi, paikallisesti käytettävät kortikosteroidit ja antihistamiinit, joista kaikista on vain vähän hyötyä. Synnytyksen jälkeen, imetystilasta riippuen, vaihtoehtoisiin hoitoihin voivat kuulua dapsoni, metotreksaatti ja siklosporiini.29
Märkärupi herpetiformis
Märkärupi herpetiformis on akuutti purkaus märkärakkulainen psoriasis raskauden aikana (useimmiten esittelee kolmannen raskauskolmanneksen) henkilöillä, joilla ei ole aiempaa historiaa psoriasis. Ensimmäisen tapauksen Von Hebra kuvasi vuonna 1872; sen jälkeen tapauksia on raportoitu noin 100.,43 kliiniseen esitystapaan kuuluu steriilejä märkärakkuloita punoittavalla pohjalla, jotka vähitellen sekoittuvat.44 Tämä purkaus yleisesti alkaa taivutus ja nivusten ihon ja vähitellen leviää runko ja liittyy periumbilical iho (Viikunat. 15 ja 16). Myös suunielun ja ruokatorven limakalvo-osallisuus näkyy., Märkärupi herpetiformis liittyy yleisoireita, kuten kohonnut lämpötila; ruuansulatuskanavan oireet, mukaan lukien pahoinvointi, oksentelu ja ripuli, keskushermosto-oireita, kuten delirium, ja liikuntaelinten osoitus tetania, koska hypokalsemia.8, 45 Toistuvia purkauksia myöhemmissä raskauksissa yleensä läsnä aikaisemmin puhkeamista ja ankarampaa aikana.45 myös tämän tilan pahenemista on raportoitu sairastuneilla potilailla, jotka ovat myöhemmin käyttäneet ehkäisytabletteja.46
Kuvio. 15., Impetigo herpetiformis: diffuusi erythematous papulosquamous purkaus rungossa ja raajoissa.
Kuvio. 16. Impetigo herpetiformis: punoittavat punoittavat näppylät, joissa on hopeanhohtoinen asteikko.
Varhainen diagnoosi ja hoito on tärkeää. Harvoihin raportoituihin tapauksiin liittyy istukan vajaatoiminnasta johtuva suurentunut sikiökuolleisuuden riski, lisääntyneet kuolleena syntyneet ja sikiön poikkeavuudet.,45 laboratoriolöydökset ovat näyttöä leukosytoosi, kohonnut erytrosyyttien sedimentaatio nopeus, hypoalbuminemia, ja hypokalsemia.8 ihobiopsianäytteiden histopatologinen tutkimus vastaa pustulaarista psoriaasia. Orvaskedessä esiintyy parakeratoosia ja rete-harjujen venymistä, joissa on kogojin spongiformisia märkärakkuloita. DIF, kuten psoriasiksessa, on negatiivinen.45
Hoito kuuluu suun kautta otettavien kortikosteroidien (rajoitettu hyötyä), korjaus hypokalsemia, tukitoimia ja mikrobilääkkeiden estää toissijaisten tulehdusten. Raskauden lopettaminen on yleensä parantavaa.,45, 46 retinoidit (isotretinoiini) ja valohoito ovat tehokkaampia hoitomuotoja, joita voidaan käyttää synnytyksen jälkeen.
Kolestaasi raskauden.
Kolestaasi raskaus oli aluksi kuvataan Svanborg47 ja Thorling48 vuonna 1954. Kolestaasi raskauden on viitattu monia muita nimiä, mukaan lukien prurigo gravidarum, intrahepatic cholestasis raskauden, keltaisuus raskauden ja synnytyksen aikainen cholestasis. Etiologian uskotaan olevan monitekijäinen, ja tila esiintyy 0,02-2,4% raskauksista., Tutkimusten mukaan ilmaantuvuus on lisääntynyt tiettyjen etnisten ryhmien, kuten joidenkin Etelä-Amerikan intiaanien keskuudessa. Tämän tilan esiintyvyydessä on myös kausivaihtelua, ja esiintymistiheys on suurempi talvikuukausina. Viisikymmentä prosenttia tapauksista uskotaan olevan perinnöllinen, ja suurempi yhdistys on nähty twin raskauksista.49, 50 Toinen mahdollinen tekijä, joka edistää patogeneesi tämä ehto on vaikutusta estrogeenin ja muiden naisten hormonit, aineenvaihduntaa ja eritystä maksan sappeen.,8, 49
raskauden kolestaasi, kuten nimestä voi päätellä, tapahtuu vain raskauden aikana (yleisimmin kolmannen raskauskolmanneksen aikana) ja häviää synnytyksen jälkeen, ja 40-60% toistuu myöhemmissä raskauksissa. Kliiniseen esitystapaan kuuluu vaikea yleistynyt kutina, jossa ei ole primaarisia ihovaurioita. Raapimisesta johtuvat sekundaariset excoriaatiot voivat olla ainoat ihohavainnot. Kutina vaihtelee toimitusaikaan asti.49, 51 vakavinta kutinaa esiintyy yöllä.18 noin 20%: lla potilaista on lievä keltaisuus., Tämä tila on toiseksi yleisin syy raskausajan keltaisuus; virushepatiitti on yleisin syy.29 laboratorioarvot osoittavat, että sappisuolojen, seerumin aminotransferaasiarvojen, alkalisen fosfataasin ja γ-glutamyylitranspeptidaasin pitoisuudet ovat koholla.49, 51 koska primaarisia iholeesioita ei ole, histologian ja DIF-tutkimuksen ihobiopsiatulokset ovat normaalit.
kutina paranee huomattavasti synnytyksen jälkeen, ja täydellinen resoluutio saavutetaan muutamassa päivässä. Tapauksissa, joissa oireet jatkuvat, on puututtava muihin kolestaasin syihin.,Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön yhteydessä on raportoitu oireiden uusiutumista.Raskausdiagnoosin tulee sisältää loisinfektiot, allergiset ihoreaktiot ja muut aineenvaihduntahäiriöt.
sikiön ja äidin ennuste osoittaa ennenaikaisen synnytyksen ja alhaisen syntymäpainon lisääntymistä. Sikiö ja äiti on suurentunut kallonsisäinen ja synnytyksen verenvuoto, vastaavasti, koska puute K-vitamiinia, joka tulokset tapauksissa pitkittynyt rasvan imeytymishäiriö.,29, 51 hoitovaihtoehtoja vaihtelevat lepoon, vähärasvainen ruokavalio, ja ajankohtainen perusvoiteet lievissä tapauksissa käyttöön aineet, kuten kolestyramiini, ursodeoxycholic happo (UDCA), ja S-adenosyl-L-metioniini vaikeammissa tapauksissa. Tutkimukset ovat osoittaneet parempia tuloksia sekä äidin ja vauvan kanssa hallinnon UDCA: lla plaseboon verrattuna. Vaikeissa tapauksissa voidaan tarvita sikiön seurantaa ja keisarileikkausta.51
raskaus Prurigo
Prurigo raskaus oli aluksi kuvataan Besnier vuonna 190420 kuin prurigo gestationis., Se yleensä esiintyy toinen-kolmas raskauskolmanneksen erillisinä punoittava excoriated näppylät runko ja extensor osa alaraajojen (Fig. 17). Ilmaantuvuus on noin 1 300 raskaudesta. Tämän purkauksen patogeneesin uskotaan olevan atopian esiintyminen raskaana olevalla naisella. Histolologic tutkiminen ihon biopsia näytteet osoittaa parakeratosis ja lievä acanthosis sekoitettu tulehduksellinen soluttautua neutrofiilien ja eosinofiilien vuonna perivaskulaarinen alueella. DIF-tulokset ja laboratorioarvot ovat normaalit., Sikiön tai äidin riski ei ole suurentunut, ja hoitoon liittyy oireenmukaista helpotusta paikallisilla kortikosteroideilla ja antihistamiineilla.8, 29,
Kuvio. 17. Prurigo raskauden: diskreetti erythematous excoriated näppylät extensor pinnalla käsivarren.
Papulaarinen ihottuma raskauden
Papulaarinen ihottuma raskaus oli aluksi kuvataan Spangler vuonna 196252 kuten yleistynyt papulaarinen punoittava ja kutiseva purkaus keski-kuori. Levinneisyys on vatsassa ja leviää raajoihin., Lisääntynyt virtsan hCG ja lasku virtsan estrioli tasolla, yhdessä merkittävä kasvu sikiön sairastuvuutta ja kuolleisuutta, oli alun perin kuvattu. Monet uskovat, että raskauden papulaarinen dermatiitti ja raskauden prurigo ovat samanlaisia entiteettejä. Histopatologia ja DIF-löydökset ovat samankaltaisia. Spangler52: n alun perin ilmoittama suuri sikiöriski ei ole ollut toistettavissa muissa tutkimuksissa.53
raskauden kutiava follikuliitti
raskauden kutiava follikuliitti kuvattiin ensimmäisen kerran Zobermanin ja Farmerin toimesta vuonna 1981.,54 puhkeaminen puhkeaminen yleisimmin esiintyy toisen tai kolmannen raskauskolmanneksen pieninä punoittavina näppylöitä noin munarakkuloita. Purkaus on tyypillisesti monomorfinen jakauman kanssa rungossa ja raajoissa (viikuna. 18). Histopatologinen tutkimus osoittaa follikuliitti, ja DIF on negatiivinen. Differentiaalidiagnoosi liittyy papulaariseen ihottumaan tai steroidien aiheuttamaan akneen. Sikiö ei vaikuta, ja hoito sisältää ajankohtaista bentsoyyliperoksidia.8, 54
Kuvio. 18., Kutiava follikuliitti raskauden: erytematous näppylät keskittyneet karvatupet takana.