Det har vært stor uenighet og forvirring i litteraturen når man diskuterer dermatoser som er unike for graviditet. Mange navn har blitt brukt til å definere klinisk lignende lidelser. Ulike klassifikasjoner som det har vært foreslått siden den første bidrag var skrevet av Besnier i 1904 (Tabell 2).19
Tabell 2.,Jaundice of pregnancy
Impetigo herpetiformis
Prurigo of pregnancy
Early onset prurigo of pregnancy
Papular dermatitis of pregnancy
Pruritic folliculitis of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy
Polymorphic eruption of pregnancy (PEP) was first described by Lawley in 197920 as pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP)., Både PEP og PUPPP er begreper som brukes om hverandre, med PEP som blir foretrukket i den aktuelle litteraturen. PEP er den vanligste av de dermatoser unik for graviditet, med en insidens på 1 i 160. Sytti-fem til åtti-fem prosent av tilfellene oppstår i primigravidas, som opplever en brå pruritisk utbruddet i tredje trimester av svangerskapet, oftest i 35th å 39th uke av svangerskapet eller rett postpartum.21 utbruddet begynner på magen langs striae distensae, skåner navlestrengen og umiddelbar periumbilical området (Fig. 7 og 8).,22 Dette er i kontrast til pemphigoid gestationis, som i de fleste tilfeller fremkomme i navlestrengen området. PEP kan spre seg til lårene, rumpe og armer, men facial engasjement er sjeldne. Som navnet tilsier, hud manifestasjoner er ganske variabel. Disse inkluderer vesicular, mål-som, ringformet eller polysykliske papler eller plakk som blir confluent over tid (Fig. 9 og 10). Tre kategorier har blitt defined23: type i, urticarial papler og plaketter; type II, nonurticarial erytem, papler, eller blemmer; og type III, som er en kombinasjon av typer i og II. Årsaken til PEP er ukjent., En foreslått teori er rask strekking av huden sent i svangerskapet; denne hypotesen støttes av den opprinnelige presentasjonen av utbrudd langs striae distensae. Økt mors og nyfødte vektøkning gir støtte til denne teorien; det er en høyere forekomst av PEP i twin svangerskap.22, 24, 25
Fig. 7. Polymorf utbrudd av svangerskapet: erythematous papler langs striae distensae.
Fig. 8. Polymorf utbrudd av svangerskapet. Nærbilde av Fig., 7 viser erythematous papler langs striae distensae.
Fig. 9. Polymorf utbrudd av svangerskapet morfologi: coalescing urticarial papler på magen.
Fig. 10. Polymorf utbrudd av svangerskapet morfologi: urticarial plaketter på den laterale overflaten av øvre del av låret.
Fig. 11., Polymorf utbrudd av svangerskapet direkte immunfluorescens: detaljert band av C3 langs huden basalmembran sone.
Dermatopathologic undersøkelsen viser variabel epidermal spongiosis med en perivascular inflammatorisk infiltrere i dermis består av lymfocytter, histiocytes, og et varierende antall eosinofile. Direkte immunfluorescens (DIF) er negativt for en lineær band av C3-eller IgG langs huden dermoepidermal junction (DEJ), men det har vært rapporter om deponering av IgM, C3, og IgA langs DEJ og blodkar på DIF (Fig. 11).,23, 26 Differensial diagnose av PEP inkluderer pemphigoid gestations (PG), kontakteksem, bedøve utbrudd, og viral exanthems. DIF av huden er nødvendig for å skille mellom PEP fra PG. Den kliniske utviklingen av PEP er vanligvis selvbegrensende, med en gjennomsnittlig varighet på 6 uker. Pruritus er mest alvorlig i den første uken i starten, med spontan remisjon som oppstår i løpet av dager av drektige. Mors og fosterets dødelighet er upåvirket. PEP forekommer sjelden i senere svangerskap, men et par tilfeller av gjentagelse er rapportert i litteraturen.,21 Behandling innebærer symptomatisk lindring av pruritus med topikale kortikosteroider av lav – til midten av-styrke (bruk av ultra-høy-styrke kortikosteroider for en omfattende periode av tid bør unngås) og graviditet kategori B antihistaminer som loratadin og cetirizin. Hydroxyzine og difenhydramin er graviditet kategori C antihistaminer som har vært brukt til å lindre kløe. I tilfeller av alvorlig kløe ikke svarer til konservative tiltak, systemisk kortikosteroid administrasjon eller indusert levering er vurdert.,
Pemphigoid gestationis
Først beskrevet av Milton i 187222 som «herpes gestationis,» denne tilstanden ble omdøpt pemphigoid gestationis (PG) i 1982 på grunn av sin kliniske og immunfluorescens likheter med bulløse pemphigoid.27 Både navn fortsette å bli brukt; pemphigoid gestationis er mer vanlig i Storbritannia.28, 29
Estimerte forekomsten av PG er 1 av 50.000 tilfeller. Pemphigoid gestationis oppstår som oftest i andre eller tredje trimester av svangerskapet; ca 25% av tilfellene kan ha en innledende presentasjon umiddelbart postpartum., Kliniske presentasjonen er en brå debut av et intenst pruritisk, urticarial utbrudd på stammen som danner spent vesicobullous lesjoner (Fig. 12 og 13). Ca 50% av tilfellene har en innledende presentasjon på magen. Navlestrengen engasjement står for et betydelig antall tilfeller av PG. Som i PEP -, ansikts-og slimhinnene membran engasjement jeg sjeldne.29
Fig. 12. Pemphigoid gestationis: urticarial plaketter i periumbilical område med spent blemmer.
Fig. 13., Pemphigoid gestationis: nærbilde av den spente blemme i Fig. 12.
Nøyaktig diagnose er avgjørende i lys av den variable kliniske løpet av denne lidelsen. Spontan oppløsning over uker til måneder postpartum er et vanlig funn. Ca 75% av tilfellene av PG stede med fakler umiddelbart postpartum. Tilbakefall i etterfølgende svangerskap med en tidligere debut og mer alvorlig klinisk kurs er en vanlig funksjon. Sykdom-gratis svangerskap (dvs. «hoppe svangerskap») med ingen kutan engasjement hos pasienter med en historie med PG har skjedd., Det har også vært rapporter om PG bluss utvikling med menstruasjon og bruk av p-piller (25% av tilfellene).28, 29
PG er en autoimmun lidelse forårsaket av den avvikende uttrykk av MHC klasse II-antigen på chorionic villi av morkaken, som utløser en allogenic svar til placental basalmembran sone og påfølgende cross-reaksjon med mors hud gjennom mors decidua.30, 31 Det er rapporter om forekomst av PG i forbindelse med hydatidiform mole og choriocarcinoma.,32, 33 Association of PG med andre autoimmune sykdommer som Graves’ sykdom har også blitt rapportert.34 Studier viser også en økt forekomst av HLA-DR3 og DR4. HLA-DR3 oppstår i samme prosentandel av hvite mennesker som i African American mennesker, men andelen av DR4 er lavere i Afrikansk-Amerikanere, og dette kan forklare sjeldenhet av PG i denne populasjonen.35
Dermatopathologic undersøkelse av PG viser subepidermal vesicle formasjon med fokale nekrose av keratinocytes., Dermis viser papillar ødem og en perivascular infiltrere består hovedsakelig av eosinofile og et par-lymfocytter. En sporadiske funn på histopatologi er justeringen av eosinofile langs dermoepidermal junction. DIF viser en karakteristisk lineær band av C3 langs huden basalmembran sone av pasienter med PG (Fig. 14). Lineær C3 avsetning på DIF er diagnostiske av PG i riktig klinisk setting og brukes til å skille PEP fra PG.36 Bruke denne metoden, ca 25% av tilfellene også til stede med IgG innskudd langs basalmembran sone., Indirekte immunfluorescens (IIF) viser de «PG-faktor», som består av sirkulerende IgG utfylle-fikse anti-basalmembran sone antistoffer i serum av pasienter med PG. Kompletter-aktivert IIF ved hjelp av monoklonale antistoffer rettet mot IgG1 demonstrerer dette faktor i alle PG pasienter.37 Klinisk, titere av PG faktor som ikke korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad. PG-faktor er en IgG rettet mot en 180-kD hemidesmosomal (verdens) komponent av basalmembran sone.38 Elektron mikroskopi demonstrerer C3 og IgG innskudd i lamina lucida.,39
Fig. 14. Pemphigoid gestationis ved direkte immunfluorescens: lineær band av C3 langs basalmembran sone i huden.
I PG, 10% av barn født til berørte mødre har hudlesjoner som ligner PG; dette er ikke tilfelle med PEP. DIF og IIF studier utført på noen av disse spedbarna er forenlig med en diagnose av PG.29 Det har vært betydelig uenighet i vurderingen av fosterets sykelighet og dødelighet forbundet med PG.,40 de Siste konsensus på spedbarn sykelighet indikerer en svak økning i prematuritet og liten størrelse for gestational age.41, 42 differensial diagnose av PG inkluderer PEP, allergisk kontakteksem, og stoffet utbrudd. En nøyaktig sykehistorie ledsaget av diagnostiske tester som histopatologi og DIF hjelper til å skille mellom disse lidelsene. Behandling alternativer inkluderer orale steroider (0,5 mg/kg daglig) med en mulig økning i dose rundt leveringstidspunktet for å unngå postpartum eksaserbasjoner., Andre alternativer inkluderer plasmaferese, topikale kortikosteroider, og antihistaminer, alle som tilbyr begrenset nytte. Etter levering, avhengig av amming status, alternative behandlinger kan omfatte dapson, metotreksat, og ciklosporin.29
Impetigo herpetiformis
Impetigo herpetiformis er en akutt utbrudd av pustuløs psoriasis under graviditet (oftest presenterer i tredje trimester) i personer med ingen tidligere historie av psoriasis. Den første saken som ble beskrevet av Von Hebra i 1872; siden da, om 100 tilfeller har vært rapportert.,43 Klinisk presentasjon innebærer sterilt pustler på en erythematous base som gradvis blir mer confluent.44 Dette utbruddet vanligvis begynner på flexural og inguinal hud og gradvis sprer seg til stammen, og innebærer periumbilical huden (Fig. 15 og 16). Slimhinnene involvering av orofarynx og spiserøret er også sett., Brennkopper herpetiformis er forbundet med konstitusjonelle symptomer slik som forhøyet temperatur; gastrointestinale symptomer som kvalme, oppkast og diaré; sentrale nervesystemet symptomer som delirium, og muskel-manifestasjon av tetany på grunn av hypocalcemia.8, 45 Tilbakevendende utbrudd i påfølgende svangerskap vanligvis til stede med en tidligere debut og mer alvorlig kurs.45 Det har også vært rapporter om forverring av denne tilstanden i berørte pasienter knyttet til senere bruk av p-piller.46
Fig. 15., Brennkopper herpetiformis: diffuse erythematous papulosquamous utbrudd på stammen og ekstremiteter.
Fig. 16. Brennkopper herpetiformis: coalescing erythematous papler med sølvfargede skala.
Tidlig diagnose og behandling er viktig. De få rapporterte tilfeller er assosiert med en økt risiko for føtal dødelighet på grunn av placental nyrefunksjon, økt stillbirths, og føtale misdannelser.,45 Laboratorium funn inkluderer bevis på leukocytosis, forhøyet senkning, hypoalbuminemia, og hypocalcemia.8 Histopathologic undersøkelse av hudbiopsi prøver er i samsvar med pustuløs psoriasis. Epidermis viser parakeratosis og forlengelse av rete rygger med spongiform pustler av Kogoj. DIF, som i psoriasis, er negative.45
Behandling innebærer orale kortikosteroider (med begrenset nytte), korrigering av hypocalcemia, støttende tiltak, og antimikrobielle midler for å hindre sekundære infeksjoner. Terminering av svangerskapet er vanligvis helbredende.,45, 46 Retinoider (isotretinoin) og lysterapi er mer effektive behandlingsmetoder som kan brukes for postpartum.
Kolestase av svangerskapet
Kolestase av svangerskapet ble først beskrevet av Svanborg47 og Thorling48 i 1954. Kolestase av svangerskapet har blitt referert til av mange andre navn, inkludert prurigo gravidarum, intrahepatisk kolestase av svangerskapet, gulsott av svangerskapet, og obstetric kolestase. Etiologien er antatt å være multifactorial, og tilstanden oppstår i 0.02–2.4% av svangerskap., Studier viser en økt forekomst blant enkelte etniske grupper, slik som noen av Sør-Amerikanske Indianere. Det er også en sesongmessig variasjon i forekomst av denne tilstanden, med en høyere forekomst i vintermånedene. Femti prosent av tilfellene antas å være familiære, og en høyere association har blitt sett i twin svangerskap.49, 50 en Annen mulig faktor som bidrar til patogenesen av denne tilstanden er effekten av østrogen og andre kvinnelige hormoner på stoffskiftet og utskillelsen av nedsatt lever-galle.,8, 49
Kolestase av svangerskapet, som navnet tilsier, bare oppstår i svangerskapet (som oftest i løpet av tredje trimester) og løser etter levering, med en 40-60% rate av tilbakefall i etterfølgende svangerskap. Klinisk presentasjon omfatter alvorlig generalisert kløe med primær hudlesjoner. Sekundær excoriations på grunn av riper, kan være bare hud-funn. Omfanget og alvorlighetsgraden av pruritus svinger frem til tidspunktet for levering.49, 51 Mest alvorlig kløe oppstår om natten.18 Om lag 20% av pasientene med mild gulsott., Denne tilstanden er den nest vanligste årsaken til gestational gulsott; viral hepatitt er den vanligste årsaken.29 Laboratorium verdier viser forhøyede nivåer av galle salter, serum aminotransferaser, alkalisk fosfatase, og γ-glutamyl transpeptidase.49, 51, Fordi det er ingen primær hudlesjoner, hud biopsi resultater for histology og DIF er normal.
Pruritus forbedrer etter levering, og fullstendig oppløsning er oppnådd i løpet av et par dager. I tilfeller der symptomene fortsette å vedvare, andre årsaker til kolestase bør tas opp.,49 Det har vært rapporter om tilbakefall av symptomer med bruk av p-piller.51 differensial diagnose av kløe i svangerskapet bør omfatte parasittiske infeksjoner, allergiske hudreaksjoner, og andre metabolske forstyrrelser.
Fosterets og mors prognosen viser en økning i prematur arbeidskraft og lav fødselsvekt. Fosteret og moren er en økt risiko for intrakraniell og postpartum blødning, henholdsvis på grunn av mangel på vitamin K, som resulterer i tilfeller av langvarig fett-malabsorpsjon.,29, 51 behandlingstilbud varierer fra sengeleie, en lav-fett diett, og aktuelle emollients i milde tilfeller til bruk av agenter som kolestyramin, ursodeoxycholic acid (UDCA), og S-adenosyl-L-metionin i mer alvorlige tilfeller. Studier har vist bedre utfall for både mor og barn med administrasjon av UDCA sammenlignet med placebo. I alvorlige tilfeller, fetal overvåking og keisersnitt kan være nødvendig.51
Prurigo av svangerskapet
Prurigo av svangerskapet ble først beskrevet av Besnier i 190420 som prurigo gestationis., Det skjer som oftest i andre til tredje trimester av svangerskapet som diskrete erythematous excoriated papler på stammen og extensor aspekt av nedre ekstremiteter (Fig. 17). Forekomsten er omtrent 1 300 svangerskap. Patogenesen av dette utbruddet er antatt å være forekomsten av atopi i den gravide kvinnen. Histolologic undersøkelse av hudbiopsi prøvene viser parakeratosis og mild acanthosis med en blandet inflammatorisk infiltrere av neutrofiler og eosinofiler i perivascular området. DIF resultater og laboratorium verdier er normale., Det er ingen økt føtal eller mors risiko, og behandlingen innebærer symptomatisk lindring med topikale kortikosteroider og antihistaminer.8, 29
Fig. 17. Prurigo graviditet: diskret erythematous excoriated papler på extensor overflaten av armen.
Papular dermatitt av svangerskapet
Papular dermatitt av svangerskapet ble først beskrevet av Spangler i 196252 som en generalisert papular erythematous og pruritisk utbrudd med sentrale skorpe. Fordelingen er på magen med spredning til ekstremiteter., Et økt nivå av hCG i urinen og en nedgang i urin estriol nivå, i kombinasjon med en betydelig økning i fosterets sykelighet og dødelighet, ble først beskrevet. Mange tror at papular eksem av graviditet og prurigo av svangerskapet er liknende enheter. Histopatologi og DIF funn er lik. Den høye fosterets risiko opprinnelig rapportert av Spangler52 har ikke blitt reproduserbar i andre studier.53
Pruritisk folliculitis av svangerskapet
Pruritisk folliculitis av svangerskapet ble først beskrevet av Zoberman og Bonde i 1981.,54 Utbruddet av utbrudd oppstår som oftest i andre eller tredje trimester av svangerskapet så liten erythematous papler rundt hårsekkene. Utbruddet er som regel bare med fordeling på stammen og ekstremiteter (Fig. 18). Histopathologic undersøkelsen viser folliculitis, og DIF er negative. Differensial diagnose innebærer papular dermatitt eller steroid-indusert akne. Fosteret er upåvirket, og behandlingen inneholder benzoyl peroxide aktuell.8, 54
Fig. 18., Pruritisk folliculitis graviditet: erythematous papler sentrert rundt hårsekkene på baksiden.